患儿，女，1个月，体重4kg。主因“哭闹不安3天，咳嗽、气喘伴水样便1天”入院。查体：神志清，精神弱，呼吸浅促，面色及口唇发绀，咽充血。鼻扇阳性，吸气性三凹征阳性，双肺呼吸音粗，可闻及喘鸣音。HR 176次/分，律齐，心音低钝，心前区可闻及3/6级收缩期杂音，无心包摩擦音。腹软，肝肋下4cm，剑突下2cm。四肢肌力、肌张力正常，四肢末梢凉。血常规：WBC 6.45×109/L；中性粒细胞占52%，淋巴细胞占42%；Hb 124g/L。静脉血气：pH 7.145，PCO₂ 58.9mmHg，PO₂ 33.7mmHg，BE- 8.1mmol/L。胸片：心影明显增大，肺内实质浸润。超声心动图报告：右房室内径重度增大，右心室前壁增厚，运幅增强。左房室内径偏小。房间隔卵圆窝处回声脱失约6.9mm。室间隔回声连续完整。主肺动脉内径增宽。左右肺静脉均汇入一共同静脉腔，经扩张的冠状静脉窦，回流入右心房。临床诊断：①肺炎；②呼吸衰竭；③先天性心脏病，完全型肺静脉异位引流（心内型）；④肺动脉高压；⑤三尖瓣反流；⑥卵圆孔未闭。患儿入院后即予NCPAP呼吸支持，抗炎、化痰、止咳、平喘等对症治疗。前列地尔保持导管血流，缓解低氧血症。入院第10天，患儿一般情况明显好转，准备在低温体外循环下行完全型肺静脉异位引流矫正术。

患儿入室后监测生命体征，P144次/分，RR25次/分，BP80/50mmHg，经皮氧饱和度90%。静脉给予氯胺酮1mg/kg后，患儿停止哭闹，继续给予芬太尼5μg、维库溴铵1mg及咪唑安定1mg诱导，插管时发现患儿腭裂、声门位置偏高，三次试插管后成功，插入3.5mm（ID）气管导管，应用定压模式行机械通气。右侧股动脉和右侧颈内静脉置管测压，术中间断静脉给予芬太尼2μg/kg、维库溴铵0.1mg/kg及咪唑安定0.2mg/kg，酌情吸入七氟烷维持麻醉。术中见心脏扩大，右心房、右心室增大明显。四根肺静脉形成共腔，汇入巨大冠状静脉窦，PDA，左心房、左心室明显变小。切开右心房显露房间隔缺损（ASD）及扩大的冠状静脉，用补片连续缝合扩大的房间隔，并将共腔隔入左心房，冠状静脉窦隔入右心房。开放循环后心脏自动复跳，窦性心律及结性心律交替，强心治疗，BP、HR维持基本满意，但气管导管内可吸出少量鲜血。停体外循环后，定压通气，吸入纯氧，峰压在25cmH₂O，RR为30次/分，PEEP 4cmH₂O，SpO₂ 98%，间断从气管导管中可吸出鲜血。总转流时间109分钟，主动脉阻断时间64分钟。手术结束揭去敷料时，发现气管导管脱出，立即行气管插管，患儿口腔内血性分泌物较多，清除后插入气管导管，听诊双肺呼吸音不清、麻醉气体监测仪监测不到呼气末二氧化碳波形，拔出气管导管面罩通气。反复换人插管三次，不能确定气管导管在气道中。插管时患儿脉搏SpO₂明显下降、HR、BP下降，插管后没有明显改善，拔除插管行面罩加压给氧后有所好转。鉴于患儿麻醉诱导插管不顺利，目前生命体征不稳定，心肺功能受限，面罩通气引起胃肠胀气，置入1.0喉罩后，生命体征基本稳定，SpO₂ 85%，BP 62/34mmHg，HR 130次/分。急请心脏ICU医师会诊，再次气管插管，插管后吸出大量的血性分泌物。加压给氧下，双肺可听到呼吸音并可监测到呼气末二氧化碳波形。患儿一般情况好转，转入CICU。

完全性肺静脉异位引流（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）是一种少见的先天性心脏畸形，发生率约占先天性心脏病的1%～5%，是少数需行急诊手术的心脏疾病之一，并可引起各种完全不同的生理变化和临床症状，早期诊断且及时采取手术是挽救危重小体重患儿的关键。TAPVC是一种复杂心脏畸形，左右肺静脉直接或间接同右心房相连接，使上下腔静脉血和经肺静脉的全部氧合血回流至右心房。临床一般以解剖类型分为四类：心上型指肺静脉异位回流连接至心上体静脉系统，包括上腔静脉、左上腔静脉或奇静脉。约占TAPVC的45%，这类畸形大部分为左、右肺静脉在心房后汇合形成汇总静脉，然后通过垂直静脉与左上腔静脉相连，经无名静脉、上腔静脉回流至右心房。也有汇总静脉从右侧上腔静脉后缘直接连接；心内型指肺静脉异位连接至右心房，占25%。大部分患儿的肺静脉总干与冠状静脉窦连接，也有少量患儿的肺静脉总干直接与右心房连接，或各肺静脉分别开口于右心房内，使肺静脉血直接流入右心房；其他的类型有心下型和混合型。在肺静脉异位引流通路上的任何部位都有可能发生梗阻，当肺静脉梗阻时，肺部小动脉通常伴有形态学改变。肺动脉肌肉化程度增加，并且这种变化常常延及远端更小的动脉。从病理生理学讲，由于肺静脉氧合血的回流全部进入右心房，左心房只接受经右心房内分流的混合血，因此其影响因素取决于ASD大小、肺静脉回流是否梗阻和心房内分流量的大小。分流量极小的病儿往往梗阻严重，并发重度肺动脉高压，这种情况直接导致心衰，如果不治疗，会发生不可逆的肺血管梗阻性病变。本组两例术前出现严重呼吸困难、发绀、心功能不全等表现，经迅速抢救，呼吸支持、深静脉置管及药物治疗，积极处理后赢得了宝贵时间，最终紧急手术转危为安。针对TAPVC患儿有肺动脉高压、急性充血性右心衰竭和心脏右向左分流的病理生理改变，麻醉过程中要尽量减少各种应激反应所致的血流动力学改变，避免加重缺氧，防止PVR增高，同时降低手术操作引起的全身应激反应。如果小婴儿因恐惧引起哭闹，会加重肺动脉高压，加重发绀，麻醉诱导时力求快速而平稳。对于术前已开放静脉的患儿，可以通过静脉给予氯胺酮1mg/kg开始诱导，术前给予口服咪达唑仑糖浆0.5mg/kg亦能起到良好的术前镇静作用。麻醉诱导药在推注过程中可引起心肌抑制，HR和BP下降，在CPB未建立前BP和HR难以维持，应给予多巴胺，异丙肾上腺素或肾上腺素等正性肌力药支持。如果有低血容量，要注意静脉补液，但不应补得太多太快，维持CVP 5～7cmH₂O。主动脉开放后要持续给予正性肌力药，复温达到肛温35℃时，患儿可以尝试脱离体外循环。对于择期手术患儿，这个过程相对平稳，但术前有严重梗阻的患儿，体外循环可使肺血管阻力短暂增加。撤离体外循环后10～15分钟，肺动脉压力有时接近于体循环压力。在这个时期，通气支持非常重要。要给予患儿纯氧及一氧化氮吸入，轻微过度通气。如果吻合口通畅，撤离体外循环后15分钟之内肺动脉压力可明显下降，如果肺动脉压力仍然很高，应考虑到吻合口梗阻的可能。术前肺静脉严重梗阻的TAPVC患儿，肺动脉肌化程度很高，术后几天要给予适当的通气支持以降低肺血管阻力。

病例二患儿术前存在肺动脉高压，体外循环后有肺出血。该患儿在手术结束时意外脱管。当时情况紧急，口腔内有鲜血、量多，患儿处于特殊体位。患儿诱导时插管不顺利，给麻醉医师再次插管造成心理负担，三人三次插管后均不能确定气管导管是否位于气管之中。经过ICU医师会诊后明确患儿有气道出血引起的气道阻塞，清除气管内血块后，患儿化险为夷。此患儿年龄小，头大颈短，而且术前有肺炎，呼吸道分泌物多，气管导管容易脱出。要高度重视脱管的问题。