患儿，女，1月，3.7kg。主诉：发现心脏杂音20余天。查体：安睡状，不吸氧下SpO₂ 75%，未见末梢皮肤黏膜发绀，呼吸平稳。双肺呼吸音粗，心音有力，HR135次/分，可闻及3级收缩期杂音。胸片可见右下肺纹理模糊，肺门不大，心影增大，C/T为0.65，印象：右下肺纹理模糊，肺血不多，心影增大。ECG提示：窦性心律，ST改变，完全性右束支传导阻滞。超声心动图提示右房室内径中度增大，右心室前壁增厚，运幅增强。左心房内径尚可，左心室内径偏小。室间隔及左心室后壁未见明显增厚，运幅正常。主动脉内径增宽，右前移骑跨于室间隔之上约50%。房间隔卵圆窝处回声脱失约4.0mm。室间隔膜周嵴下部分回声脱失约10.0～10.5mm。右心室流出道隔束壁束增厚，内径狭窄约4.0～5.0mm。肺动脉瓣似为二叶瓣，瓣膜增粗增厚，开放受限，关闭尚可，瓣环径为7.3mm，瓣口约3.4mm。主肺动脉内径狭窄，左右分支发育尚可。肺动脉分叉处与降主动脉间于彩色多普勒引导下可见一宽约1.9mm的异常血流束。余瓣膜形态及心脏结构未见明显异常。诊断为先天性心脏病：法洛四联症；PDA；三尖瓣反流（少量以上）；卵圆孔未闭。患儿于入院后第三天行法洛四联症根治术。

入手术室后立即静脉给予氯胺酮5mg，连接常规监测，SpO₂为75%，P 150次/分，RR 22次/分，BP 98/62mmHg。给予芬太尼5μg，咪唑安定0.5mg，维库溴铵0.5mg静脉诱导，气管插管后机械通气，股动脉穿刺置管。行右侧颈内静脉穿刺，采用低位穿刺法：锁骨上切迹一横指作为进针点，针与皮肤成30度，方向直指同侧乳头。穿刺不顺利，第三针时，回抽注射器时有少量不凝血。此时，患儿BP从92/58mmHg迅速降至68/44mmHg，HR从130次/分迅速升高至167次/分，呼吸机提示气道阻力增加。马上开胸手术，开胸后发现右侧胸腔内有约80ml积血，右上肺有一血肿。立即清理血肿，修复创口，患儿生命体征趋于平稳。在主动脉插管前，SpO₂迅速下降至35%。此时患儿HR为172次/分，BP为68/42mmHg。加大多巴胺用量至8μg/（kg/min），并静脉给予去氧肾上腺素4μg，BP升高至102/72mmHg，SpO₂提高至80%。术中见心脏轻度扩大。VSD为嵴下型，直径16mm，右心室流出道狭窄成环，隔、壁束肌肉肥厚，主动脉骑跨约50%，主肺动脉瓣口狭窄直径4mm。心内直视完成法洛四联症根治术，心脏自动复跳，窦性心律。给予多巴胺4～8μg/（kg/min）、肾上腺素0.04～0.08μg/（kg/min）及米力农0.5μg/（kg/min）强心支持。术后带管回心脏重症监护室（CICU）。