患儿，男，6个月，体重5.5kg，因腹泻就诊于外院，患儿因面色略发青，口唇略发绀，听诊发现心脏杂音，建议到我院治疗，患儿平素不易感冒，无咳嗽，无气急，发育稍差。查体：心前区无隆起，叩诊心界无增大，有震颤，心音有力，律齐，L3～4肋间闻及2级杂音。向右胸传导，P2不亢。左上肢BP89/45mmHg，右上肢BP83/ 40mmHg，左下肢BP97/35mmHg，右下肢BP99/32mmHg，经皮氧饱和度74%。四肢无水肿，杵状指（趾）不明显。超声心动图示先天性心脏病，法洛四联症。患儿入院后完善相关检查，准备在全麻下行心内直视法洛四联症根治术。

患儿术前6小时禁奶，4小时禁水，无术前用药。入手术室后，监测ECG及SpO₂，患儿青紫较重，不吸氧下SpO₂ 70%，诱导采用咪唑安定0.5mg，芬太尼10μg，维库溴铵1mg/kg，静脉给予适量乳酸钠林格液，经口气管插管3.5mm（ID），麻醉机控制呼吸，呼吸模式为PCV，预设定气道压力20cmH₂O，频率24次/分，I∶E=1∶1.5。术中根据血气调节参数，使PaCO₂＜40mmHg。麻醉诱导后，行左桡动脉穿刺置管监测ABP；行右颈内静脉穿刺放置双腔管监测CVP。吸入1%～2%七氟烷，术中视手术刺激强度调节七氟烷吸入浓度。间断给予与诱导剂量相当的芬太尼，咪唑安定，维库溴铵。深静脉建立后查血气BE- 8mmol/L，给予5% NaHCO₃ 20ml。常规胸部正中切口，术者探查肺动脉时患儿缺氧发作，SpO₂持续下降至20%，立即给予去氧肾上腺素5μg/kg，快速补充50ml液体后患儿缺氧发作缓解，SpO₂上升至80%。于升主动脉远端行主动脉插管，上、下腔静脉插管建立CPB，右上肺静脉插管行左心引流。全身中低温CPB，降温至26～30℃，中度血液稀释，使用进口膜式氧合器。术中注意良好的心肌保护，心肌表面冰屑降温，主动脉根部灌注心脏停跳液每20分钟灌注1次。CPB结束行改良超滤。CPB过程中采用静态膨肺，压力为5cmH₂O，复跳后中心静脉泵注多巴胺4～6μg/（kg/min）、米力农0.5μg/（kg/min），维持循环稳定。CPB后根据HCT、CVP输注足够的血浆和悬浮红细胞。患儿CPB 117分钟，主动脉阻断时间67分钟，CPB转中尿量50ml，无血尿。患儿经手术切除肥厚的右心室流出道隔、壁束肌肉，闭合干下室缺，心包补片加宽主肺动脉至右心室流出道至肺动脉瓣环。手术顺利。