患儿，男，年龄1岁8月，体重10kg，慢性起病，因发现右肺病变1个月入院，专科查体两侧胸廓对称，双侧呼吸动度基本一致，听诊右下肺呼吸音稍减弱，未闻及干湿性啰音及胸膜摩擦音。患儿既往体弱，易患呼吸道感染性疾病。辅助检查胸片及胸部CT均提示右下肺多发肺囊性病变，多发肺囊肿。其余化验检查未见明显异常。患儿诊断右肺囊性病明确，无手术及麻醉相关禁忌，拟择期行手术治疗。

入院后第二天于气管插管全身麻醉下行肺叶切除术。患儿入室体温36.5℃，BP100/60mmHg，HR142次/分，RR22次/分。麻醉前给予地塞米松5mg，戊乙奎醚0.2mg，诱导给予舒芬太尼5μg，丙泊酚30mg，罗库溴铵5mg，面罩通气，患儿意识消失肌松效果满意后经直接喉镜置入4.0mm（ID）的气管导管。后行桡动脉穿刺置管检测直接动脉压。麻醉插管后BP85/50mmHg，HR132次/分，氧饱和度100%。麻醉维持给予吸入2.5%七氟烷复合持续静脉泵入瑞芬太尼100μg/h。术中患儿BP波动在80～100/50～65mmHg，HR基本维持在130次/分。

麻醉诱导后患儿取左侧卧位，常规备皮铺无菌手术单，于6肋间切开肋间肌，暴露胸腔，发现上叶与中叶局部融合，中下叶大部分融合，中下叶中部均有多囊状改变，剩余部分中下肺有海绵状气肿改变，故决定切除中下叶。切除病变肺叶送病理检查，充分止血，生理盐水胸腔冲洗，无漏气，无渗出，剩余上肺膨胀良好，放置胸腔引流管，关胸。手术顺利，术中出血10ml，术中输液给予晶体液250ml，胶体液100ml，手术时间55分钟。术后患儿带气管导管入麻醉恢复室。

术后治疗

患儿术毕入麻醉恢复室1.5小时后，自主呼吸急促，脱氧后氧饱和度无法维持正常水平，诊断急性呼吸衰竭，故将患儿转入ICU继续治疗。转入时生命体征平稳，BP113/78mmHg，HR138次/分，RR58次/分，呼吸促，双肺呼吸音粗，可闻及干啰音，其余查体无特殊。监测生命体征，继续气管插管呼吸机辅助通气，给予抗感染、保护呼吸道黏膜、平喘化痰等对症治疗。术后第一天拔除气管导管改为NCPAP辅助通气，术后第二天停NCPAP辅助通气，改为鼻导管吸氧。患儿病情稳定，转入外科病房继续治疗。术后13天拔除胸引管，术后16天治愈出院。

先天性肺囊性病变是儿童期常见慢性呼吸疾病之一，如果发展到呼吸衰竭可以引起死亡，它是常染色体隐性疾病，属于肺发育异常症。病变的肺组织出现单个或多个囊肿，可累及一个或数个肺叶。其发生机制是在胚胎发育过程中一段支气管从主支气管芽分隔出，其远端支气管分泌的黏液聚积而成，支气管源性囊肿多位于纵隔，肺泡源性肺囊肿则多位于肺周围部分，位于肺实质内。本病形成是由于胚胎发育过程中，肺芽分支发育畸形，气管和支气管异常萌芽造成一段或多段支气管完全或不完全闭锁，远端逐渐扩张形成盲囊，囊内细胞分泌的黏液不能排出而积聚膨胀形成囊肿。包括支气管源性囊肿（肺囊肿）、肺泡源性囊肿、肺大叶气肿、囊性腺瘤样畸形和先天性囊肿性支气管扩张等。可单个亦可多个，双肺发生率相等，囊肿内含气体或液体或二者兼有之。这些病变发展成支气管扩张、纤维化和气道梗阻可以导致进行性呼吸功能不全，引起死亡。

呼吸功能异常包括气道阻力增加、功能残气量增加、第一秒用力呼气量（FEV₁）和肺总量的减少。肺纤维化和囊肿内的液体会使V/Q比例下降，PaO₂降低，如果PaCO₂增加，则表明病情加重，临床需要给氧，辅助或机械通气。抗生素用于治疗慢性炎症。

肺囊肿的临床表现不完全相同，差异较大，小的肺囊肿可无任何症状，多数与支气管沟通后出现咳嗽，咳痰，小量咯血，低热等症状。囊肿长大后压迫周围组织，可出现哮鸣，咳嗽、胸痛等压迫症状。若通向囊腔的支气管有不全阻塞，具有活瓣样作用，使囊内空气进行性积聚，形成张力性囊肿或囊肿破裂成张力性气胸，可有呼吸困难、HR加快、发绀、心尖搏动和气管被推向对侧的症状和体征。其诊断依据为影像学结果，胸部X线检查显示边缘清晰的圆形、椭圆形的致密阴影，或圆形、椭圆形壁薄的透亮空洞阴影，可有液平面。

肺囊肿一般诊断明确，在无急性炎症情况下，均应早期手术。因为囊肿容易继发感染。药物治疗非但不能根治，相反，由于多次感染后，囊壁周围炎症反应引起胸膜广泛粘连，致手术较为困难。易发生并发症。年龄幼小并非手术的绝对禁忌证。尤其在出现缺氧、发绀、呼吸窘迫者，更应及早手术，甚至急诊手术才能挽救生命。具体治疗原则可分为以下几种情况：①无症状的婴幼儿，可密切观察数月或数年后，择期手术，以增加手术的耐受力；②儿童或成年人在控制感染后，尽早手术，以免继发感染及出现各种并发症，造成手术困难；③张力性囊肿或并发张力气胸，应急诊手术，抢救患儿。

良好的术前准备既可以保证患儿接受手术的最佳时机，又利于术中麻醉管理与减少术后并发症。术前准备包括两方面内容：患儿的术前评估与麻醉前准备。

术前评估的目的在于确定患儿耐受手术麻醉的能力，为麻醉方案的制订提供依据。患儿是否有呼吸困难、刺激性咳嗽，查体有无杵状指及发绀，听诊有无异常呼吸音。肺功能是必要的检查，X线片和超声心动图检查有无心脏扩大。有无肝功能障碍，它会引起凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的减少。

术前镇静应谨慎，有抑制患儿呼吸运动的潜在危险，故以进行言语安慰为主，并在严密的监测下实行药物镇静，且以苯二氮䓬类药物为佳。预防误吸，做好禁饮禁食，做好插管前物品准备，必要时可考虑口服H₂受体拮抗剂或甲氧氯普胺。阿托品或戊乙奎醚静注可有效减少分泌物。

我院在20世纪也曾使用气管插管全麻复合高位硬膜外麻醉技术。硬膜外麻醉能提供围术期的镇痛，但是它也减少了患儿咳嗽，有凝血功能障碍的患儿不能用，现在已较少使用。目前麻醉方法采用气管插管全身麻醉，可以保障气道通畅，并随时吸引分泌物和血性液。入室后监测患儿体征，开放静脉通路，面罩吸氧，麻醉诱导可采用快速诱导，给予适量的阿片类镇痛药、丙泊酚及非去极化肌松药，因患儿较小可采用单腔气管导管，确定导管位置并固定。积极进行血流动力学监测，行有创动脉置管和（或）中心静脉置管。

麻醉维持可采用静吸复合麻醉或者TIVA。根据血流动力学指标及药物的药代动力学指标调整麻醉药用量维持适当的麻醉深度，配合手术的进行，保证患儿生命体征平稳。术中吸入氧浓度为100%，避免使用N₂O，因为N₂O的使用意味着吸入氧浓度的降低，同时也会抑制缺氧性肺血管收缩，也可能产生肺动脉高压。

患儿体位一般呈侧卧位，双臂置于身体前方，仔细加垫以免压迫臂丛神经或防止静脉套管阻塞，双侧手臂外展均不能超过90度。头颈部需与正中位呈直线，仔细检查对侧的眼和耳，保证其不受任何的直接压迫。对侧下肢调整体位时注意避开导尿管、股静脉置管的直接压迫，并注意防止外阴受压。体位变动时可造成气管导管移位，并改变通气血流比率。体位变动后应重新确定导管位置，评估肺的顺应性、肺隔离情况和氧合情况。手术操作时患侧肺的血性分泌物不一定完全从气管导管内吸引干净，有时会在导管中发现，要及时吸引。在体位变化时，通气量会发生改变。侧卧位时功能残气量增加，胸膜打开后，功能残气量会显著减少，因此要密切注意患儿的呼吸状况。

术中补液避免容量过度，术后肺血管阻力增高以适应肺叶切除，过度输液的患儿有右心室衰竭和肺水肿的危险。补液量按失血量给予晶体3倍或胶体等量补充。术中监测血气结果，调整呼吸参数的设定，如失血量多时考虑输血治疗。

对限制容量的患儿可根据需要使用单次小剂量血管收缩药（去甲肾上腺素或苯肾），必须注意给药后的HR变化，防止心动过缓。

肺叶切除术中要特别注意低氧血症的发生。因手术需要，术中会有一定时间的单肺通气，单肺通气时VT应较双肺时为小，一般为双肺时的3/5。适当增加通气频率，并根据气道压，PETCO₂等来调整。呼气末气道压保持在25cmH₂O以下以避免肺过度膨胀。若过高，说明VT太大，可适当减小VT，同时应当增快RR，以维持足够的分钟通气量。PETCO₂维持在35～45mmHg为佳。单肺通气发生低氧血症（氧饱和度持续低于90%）时应给与积极处理措施：①重新评估并调整导管位置，清除肺内的血液、分泌物和感染物，确保呼吸道通畅；②如果使用的是双腔气管导管，则用另一独立的回路对非通气侧肺施行CPAP（通常为2～5cmH₂O）。对健侧肺加用PEEP来治疗肺不张；③双肺通气；④若低氧血症持续存在，外科医师可通过钳闭术侧肺动脉或其分支来减少肺内分流。

关胸前手动通气使肺膨胀到30cmH₂O压力，使不张的区域膨胀，并检查是否有明显的漏气。术中切下标本后可调整呼吸参数行双肺通气。术毕减浅麻醉，患儿自主呼吸恢复良好，没有明显的呼吸、循环系统并发症时可将气管导管拔除。

本例患儿术后自主呼吸急促，脱氧后氧饱和度不能维持正常，考虑出现了肺叶切除术后急性呼吸衰竭，故转入ICU给予带管辅助呼吸及抗感染、保护呼吸道黏膜、平喘化痰等治疗。患儿术后1天拔除气管导管，术后转归良好，经手术治愈后出院。