患儿，男，6岁，22kg。患儿无明显诱因出现头晕、头痛一周伴进食后呕吐入院。患儿既往因反复牙龈出血就诊，诊断为A型血友病，无关节腔出血史及家族史。查体：患儿精神差、嗜睡，瞳孔等大等圆，对光反射佳，肌力、肌张力未见明显异常，病理反射未引出，心肺听诊无特殊，口鼻等黏膜未见明显出血倾向。查头颅CT示：小脑蚓部占位，蔓延至第四脑室，梗阻性脑积水，双侧侧脑室后角低密度灶，大脑镰致密。血常规检查三系大致正常，凝血检查提示部分凝血活酶时间（APTT）延长为68秒，Ⅷ因子活性50%。完善入院检查并请血液科会诊后拟于全麻下手术。

患儿于术前1小时补充Ⅷ因子，入室后HR102次/分，BP105/60mmHg，SpO₂ 100%。嘱患儿面罩吸氧，经静脉给予舒芬太尼7.5μg，利多卡因20mg，丙泊酚60mg，罗库溴铵12mg，约1分钟后行气管内插管，动作轻柔，5.0mm（ID），插管深度15cm，听诊双侧呼吸音对称，口腔内未见出血，放置牙垫胶布固定插管并转换为机械通气模式，PC14mmHg，I∶E=1∶2，RR 18～24次/分，控制PET CO₂在28～35mmHg范围。行桡动脉及股静脉穿刺置管，连续监测ABP。术中持续泵入丙泊酚及瑞芬太尼维持麻醉，约2小时后再次滴注Ⅷ因子一次，补充凝血酶原复合物，术野未见大量渗血。手术约3.5小时，出血150ml，术中输注悬浮RBC 1U，FFP100ml，晶体液500ml，胶体液100ml，患儿尿量500ml。术毕前查血气示：PH7.33；PCO₂ 40mmHg；22.4mmol/L；BE^- 3.0mmol/L；HCT32%；电解质在正常范围。术毕10分钟后，患儿自主呼吸恢复规律均匀，未避免剧烈呛咳，在意识尚未清醒情况下拔除气管内导管，给予面罩吸氧，观察5分钟后送返ICU。术后镇痛：舒芬太尼50μg，生理盐水100ml，昂丹司琼4mg，泵速2ml/h。

随访患儿术后继续在血液科的指导下行血友病的术后治疗，生命体征平稳，未见明显出血倾向，PCA镇痛效果较好。