患儿，男，81天，体重5.9kg。入院前1个月出现腹胀，间断呕吐，拒奶，予调整饮食、促进胃肠蠕动后腹胀及呕吐缓解。入院前1周，大便次数减少，腹胀明显；4天前患儿禁食减少，食欲差，洗肠治疗后腹胀明显缓解。入院前1个月因“肺炎”于当地医院行抗感染治疗，曾输注丙种球蛋白。G2P2，足月剖宫产术娩出，生后24小时经开塞露辅助排便，出生最初10天，患儿偶有进食后呕吐。一般状况可，精神反应偏弱。无黄疸，心肺查体大致正常。腹膨隆，可见腹壁静脉曲张，腹软无压痛，未及肌紧张，未及明确包块；叩诊全腹鼓音，肠鸣音弱；肛门指诊未及明显裹手感，退指后有少量稀便排出。血生化全项：肌酸激酶同工酶（CK-MB）41.0U/L。血常规示贫血RBC 3.08×10¹²/L，Hb80g/L，HCT 25.0%，快速急C反应蛋白（CRP）37.00mg/L。腹部B超显示结肠肠壁明显肿胀增厚，考虑巨结肠合并结肠炎。

入院后行结肠造影检查未提示典型巨结肠征象，胸部X线片示肺炎。诊断为腹胀待查，肺炎，贫血，营养不良。予补液、抗炎、支持治疗，洗肠缓解腹胀。患儿精神仍较差，腹胀缓解不明显，肠炎较重。经输注白蛋白及血浆治疗后，贫血及营养不良略为改善，肺部病变未吸收。考虑患儿诊断不能除外全结肠型巨结肠可能，若不尽快明确诊断，腹部及相关病情不能完全好转。因此拟急诊行剖腹探查、结肠活检术，并根据冰冻结果决定行肠造瘘或巨结肠根治术。术前向家长说明患儿一般情况较差，肺部及腹部病变严重，贫血、低蛋白血症未缓解，且预计手术时间较长，手术及麻醉风险高，术后患儿可能出现病情加重，需转入ICU治疗。

入室监测生命体征平稳，SpO₂ 98%，HR 132次/分，RR 27次/分，BP 81/46mmHg，体温35.8℃。听诊双肺呼吸音粗，偶闻干鸣音。面罩吸氧，静脉缓慢注射阿托品0.05mg，丙泊酚20mg，芬太尼10μg，罗库溴铵2mg诱导，待患儿意识消失、自主呼吸减弱、提下颌无体动后置入3.0mm（ID）气管导管，插管深度11cm，听诊双肺呼吸音对称。使用3.5%七氟烷吸入维持麻醉，机械通气VT 50ml，频率25次/分，PEEP 4cmH₂O，维持PET CO₂ 35～45mmHg，水温毯38℃持续保温。开放上肢第二条输液通路并予浓缩红细胞1/2U缓慢输注，留置导尿管。开腹术中见腹腔内有约50ml清亮渗液，探查见升结肠、横结肠、降结肠及乙状结肠明显扩张，肠壁水肿严重，乙状结肠中远段变细见痉挛状。术中送冰冻证实为巨结肠，行巨结肠根治术。开腹后患儿体温逐渐下降至35℃以下，使用Bair hugger升温仪保温，术毕前停用七氟烷。此时患儿体温34.7℃，心率无明显增快，无明显自主呼吸，考虑手术时间长，体温丧失明显，故继续升温至35.6℃，患儿自主呼吸恢复，出现自主体动，吸痰时呛咳反应明显，脱氧3分钟SpO₂在95%以上，松套囊拔除气管导管。患儿肢体自主运动，哭声可，吸空气5分钟SpO₂维持理想，送返病房。手术时间215分钟，麻醉时间235分钟，术中出血5ml，尿量20ml，输入葡萄糖氯化钠钾溶液200ml，生理盐水100ml，浓缩红细跑60ml，术后予抗炎、补液、支持治疗，患儿饮奶好，肺炎好转，扩肛顺利，术后15天出院。