患儿，女，12岁，因“双手、脸颊皮疹两月余，尿检异常1月余”入院。患儿入院前两月余，双手背部、两侧脸颊出现“冻疮样”皮疹，伴红肿、瘙痒，未予重视未治疗。半月后因带状疱疹当地医院就诊，查尿常规示蛋白质+++，建议上级医院就诊，故来我院门诊就诊，查尿常规蛋白质+++，红细胞3～5个/HP，红细胞信息非均一性，给予低分子右旋糖酐等对症支持治疗。半月后来我院复诊，复查尿蛋白质+，建议患儿住院诊治，家属因经济问题等原因拒绝。半月后再次来我院就诊，复查尿蛋白+++，红细胞2～3个/HP；血白蛋白23.5g/L，甘油三酯3.59mmol/L，总胆固醇6.24mmol/L，肝功能正常，血肌酐36μmol/L、尿素氮4.5mmol/L；抗双链DNA抗体1：10（-）；IgA3.08g/L，IgG、IgM正常范围，C3 0.99g/L，C4 0.05g/L（0.1～0.4g/L），CH50 23u/ml（23～46u/ml）；B超右肾盂增宽。病程中面颊及手部皮疹无缓解亦无其他部位皮疹出现，无发热，无明显日光过敏，无盘状狼疮，无无痛性口腔溃疡，无关节肿痛、活动受限，无抽搐、意识障碍等神经精神症状，无胸闷、心悸、气急、腹胀、腹痛、便血，无明显水肿，无尿量减少，饮食、睡眠可，精神状态可，体重无明显变化。否认既往类似疾病史，有海鲜类食物过敏，生长发育正常，否认有相关疾病家族史。拟诊“狼疮性肾炎？”收入院。

体格检查：BP 90/60mmHg，HR 96BPM，RR 26BPM，T 37.2℃，H 136cm，W 34kg

神志清楚，一般可，两侧面颊可见蝶形红斑，双手背部可见肿胀及红色皮疹，其他皮疹黏膜未见出血点、瘀斑，无贫血貌，全身浅表淋巴结未及肿大，眼睑无水肿，口腔未见疱疹、溃疡，两肺呼吸音清，未及干湿啰音及胸膜摩擦音，心音有力，律齐，未及杂音及心包摩擦音，腹平软，肝脾肋下未及，肠鸣音3～4次/分，双下肢无水肿，四肢肌力、肌张力正常，各关节无肿胀、触痛、活动受限，神经系统查体未见异常。

辅助检查：

血常规：WBC6.9×109/L，N 43.6%，L 46.1%，Hb 140g/L，PLT 305×109/L。CRP<8mg/L血沉37mm/h。

尿常规：Pro+++，余（-）；尿蛋白/肌酐3.42～5.08。

24小时尿蛋白：2.67g。

肝肾功能：ALT 12IU/L、AST 23 IU/L、BUN 3.6mmol/L、SCr38μmol/L

白蛋白23.9g/L，总蛋白51.7g/L，TG 2.03mmol/L，TCH 6.75mmol/L

免疫学指标：ANA1：100（+）（核颗粒型）；抗双链DNA抗体1：101（+）

ENA系列：抗核糖核蛋白抗体1：101（+），抗Sm抗体（-），余（-）

ANCA系列：PANCA（+），CANCA（-），MPO（-），PR3（-）

梅毒筛查试验（-），乙肝两对半（-），丙肝（-）；T-spot（-）。

胸部CT平扫未见异常；心脏超声未见异常；心电图正常；肺功能正常：头颅MRI正常

患儿病程中有大量蛋白尿（24小时尿蛋白>50mg/kg）、低蛋白血症（血白蛋白<30g/L）、高脂血症（总胆固醇>5.7mmol/L），临床诊断为肾病综合征。因病程中有蝶形红斑，ANA（+），低补体血症，且根据患儿起病年龄及性别，考虑继发性肾病综合征可能大，且狼疮性肾炎首先考虑。且为明确患儿肾脏病变病理类型，肾穿刺活组织检查势在必行。故于入院后1周，排除肾穿刺禁忌证，局麻下行肾穿，光镜及免疫荧光结果回报“光镜下肾穿刺组织可见26个，肾小球形态大致结构正常，少数肾小球毛细血管壁略增厚，PAS显示少数毛细血管壁略增厚；近端小管上皮细胞空泡变性，肾小管内可见红细胞管型和细胞管型；间质灶性纤维化和少量炎症细胞浸润，血管壁略增厚，内膜轻度纤维化，IgG（+），IgA（+-），IgM（-），C3（-），C4（-），C1q（+），Fb（-），结合临床符合狼疮性肾炎Ⅰ型可能”，至此，排除了其他常见继发性肾病综合征如乙肝相关性肾炎、紫癜性肾炎，故诊断为狼疮性肾炎（Ⅰ型）。给予足量泼尼松龙联合HCQ和血管紧张素转化酶抑制剂（蒙诺）治疗。

2周后电镜结果回报：“肾小球上皮下为主大量电子致密物沉积伴系膜区少量沉积，系膜区基质增多伴基膜不规则增厚，上皮足突广泛融合伴部分微绒毛形成，细胞未见增生，符合狼疮性肾炎（Ⅴ型早期）”，故患儿更正诊断为“1.系统性红斑狼疮，2.狼疮性肾炎（Ⅴ型）”。给予加用免疫抑制剂MMF20～40mg/（kg·d）。

治疗后2个月随访，患儿皮疹明显消退，尿Pro微量，尿蛋白/肌酐0.92，24小时尿蛋白0.89g，补体恢复正常。