患儿,男,8岁,因“反复肉眼血尿5月余”入院。患儿于5个月前无明显诱因出现肉眼血尿,持续1天后自行缓解,无发热、水肿,无尿频、尿急、尿痛,无少尿、腹痛,无皮疹、关节痛,无呕吐、腹泻,无头晕、头痛,家长未予重视。4个月前和2个月前分别再次出现发作性肉眼血尿各1次,均未诊治。1个月前患儿因再次出现肉眼血尿而至我院门诊就诊,查血常规:WBC 9.6×109/L,N 60.9%,CRP<8mg/L,RBC 4.04×1012/L,Hb 125g/L,Hct 34.2%,PLT 221×109/L。尿常规:WBC 0/HP,RBC 5~10/HP,尿隐血++。BP 102/70mmHg。门诊随访1个月来多次尿常规:尿RBC 2~18/HP,最多达50~70/HP,红细胞信息非均一性,尿蛋白+~++。腹部B超:1.双肾增大,结构欠清;2.左肾静脉受压,受压段近端流速减慢;3.膀胱、双侧输尿管(-)。尿微量蛋白异常:IGGU/CR 30.4mg/g,ALBU/CR 695.3mg/g,AIMU/CR 19.9mg/g。肝肾功能未见异常。今为进一步诊治,门诊拟“血尿待查”收住入院。
病程中患儿食欲及睡眠可,尿量可,大便如常。患儿G1P1,足月剖宫产,无窒息抢救史,BW 2.85kg,既往无其他特殊病史,否认药物或食物过敏史,按时按序预防接种,否认既往传染病史。父母体健,否认遗传病及肾脏病家族史。
体格检查:体温36.2℃,心率94次/分,呼吸20次/分,身高129cm,体重25kg,BP 95/60mmHg。患儿神清,精神反应好,面容无特殊,全身皮肤无水肿、黄染、瘀点、瘀斑。双瞳孔等大等圆,对光反射灵敏。咽部稍充血,双侧扁桃体Ⅰ度肿大,无渗出。心音有力、律齐、未及杂音,双肺呼吸音清,未及干湿啰音,腹平软、无压痛、未及包块,肝脾肋下未触及,肠鸣音正常,肾区无叩击痛。神经系统检查无特殊。
实验室检查
1.常规和生化
(1)尿沉渣:RBC 4~6/HP,蛋白1+
(2)24小时尿蛋白:0.18g[7.2mg/(kg·d)]
(3)尿微量蛋白:A1MU/CR 9.3(0~14),ALBU/CR 345.9(0~26.5),IGGU/CR 18.2(0~14),NAG/CR 0.55(0.3~1.2)
(4)IgA(g/L):2.09(0.33~1.89);补体C3(g/L):1.10(0.67~1.76)
(5)肺炎支原体IgM 1:160(+)
2.肾活检病理
(1)光镜:肾穿组织可见肾小球12个,部分小球系膜细胞呈轻-中度增生伴基质增多,少数肾小管可见红细胞管型;肾间质轻度水肿伴轻度炎症细胞浸润,血管未见明显异常。PAS染色示部分肾小球系膜细胞轻中度增生伴系膜基质增多。
(2)免疫荧光:IgG(+),IgA(+~++),IgM(+/-),C3(+),C4(-),C1q(-),Fb(+)。
(3)肾Ⅳ型胶原:α1(+),α3(+),α5(+)。
(4)电镜:肾小球系膜区少量电子致密物沉积,伴节段性系膜细胞增生及基质增多。足突少量消失伴少量微绒毛形成。病理诊断:IgA肾病(HassⅢ型)。
患儿入院后完善相关检查,除外肾穿刺禁忌证后行经皮肾穿刺活检术,过程顺利,病理回报IgA肾病(HassⅢ型)。经科内讨论,考虑患儿临床表现为发作性肉眼血尿,24小时尿蛋白<25mg/kg,暂不用糖皮质激素,予蒙诺(ACEI)降蛋白治疗。若随访1~2个月尿蛋白持续不能转阴,再考虑是否加用激素治疗。