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病案分析:肾病综合征
案例诊断
肾病综合征
病例摘要

患儿,男,2007年12月25日出生,2012年1月18日因“双眼睑双下肢水肿3天”入院。患儿入院前无明显诱因下出现双眼睑、双下肢水肿,伴尿量减少。无呕吐、腹泻,无发热、咳嗽,无皮疹、关节痛等症状。无肾病家族史。出生史、生长发育史无特殊。

体格检查:入院查体:体重18kg,身高102cm,血压103/60mmHg,神清,气平,双眼睑水肿,双下肢凹陷性水肿,阴囊水肿,腹部稍隆,移动性浊音阳性,心肺无殊,NS(-)。

辅助检查:

血常规:WBC9.8×109/L,N44.6%,Hb133g/L,BPC314×109/L,CRP<8mg/L,总胆固醇9.96mmol/L,甘油三酯5.32mmol/L,Bun7.9mmol/L,SCr38umol/L,GPT4U/L,GOT20U/L,Alb12.4g/L,IgG2.3g/L,IgA0.7g/L,IgM1.84g/L。乙肝两对半(-),PPD试验(-)。

尿常规:尿蛋白+++。24h尿蛋白7g,尿Pro/cr16.59。

B超:双肾增大,结构欠清。胸片:正常。

肾活检病理报告:穿刺组织可见>40个肾小球,个别肾小球轻度系膜细胞增生,绝大多数肾小球结构形态大致正常,少数肾小管近端上皮细胞可见空泡样变性,肾间质和血管未见明显异常。肾小球轻微病变。IgG(-),IgA(-),IgM(+),C3(-),C4(-),C1q(-),Fb(+),Collagen Ⅳα1(+)、α3(+)、α5(+)。电镜:肾小球形态结构大致正常,足突广泛融合伴部分微绒毛形成,肾小管上皮细胞内空泡样形成伴少量细胞管型形成,间质未见明显病变。符合微小病变病。

治疗经过

患儿入院后完善各项检查,明确诊断为肾病综合征,2012年2月1日给予足量激素[2mg/(kg·d)]17.5mg bid口服。4周后尿蛋白仍然阳性,24h尿蛋白2.97g,给予MP冲击治疗3次,尿蛋白无缓解。2012年3月7日行肾活检,提示微小病变病。2012年3月21给予他克莫司0.5mg q12h口服(浓度5.1ng/ml)同时联合激素1.5mg/(kg·d)、蒙诺治疗。治疗3周尿蛋白转阴。2012年7月9日尿蛋白反复+++,他克莫司浓度2.7~3ng/ml,加用恬尔心后药物浓度较前上升,尿蛋白转阴,但泼尼松龙减量至隔日1mg/kg,尿蛋白出现反复。他克莫司浓度持续<5ng/ml,加量至1/0.5mg q12h尿蛋白仍不稳定,2012年10月他克莫司再加量至1mg q12h口服,浓度维持在5ng/ml左右,激素减量至隔日口服,尿蛋白即反复。家长对于长期他克莫司较大剂量应用的副作用很担忧,同时考虑长期的经济负担,长期激素大剂量依赖,2013年5月3日改用利妥昔单抗(美罗华)治疗,同时激素在3个月内逐渐减停。美罗华使用后随访5个月余至今尿蛋白尚未反复。

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