患者，女，69岁，农民。主因“间断腹胀伴水肿4个月余”于2012年1月29日入院。

入院情况：患者4个月余前无明显诱因出现腹胀，为全腹胀，呈持续性。伴颜面部及双下肢对称性凹陷性水肿。伴活动后呼吸困难，活动耐量较前明显下降。无夜间阵发性呼吸困难，伴纳差，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，无胸痛、胸闷，无咳嗽、咳痰，无发热等不适。患者于当地医院诊为“心衰”，予对症、利尿、扩血管等治疗后症状可缓解，但仍反复再发。半月余前患者症状较前加重，再次前往当地医院就诊，行胸片及腹部CT提示“胸、腹腔积液”，予腹腔穿刺抽液1000ml（性质不详）及利尿、对症治疗后症状较前有所缓解，但仍有腹胀及活动后呼吸困难。1日前就诊于我院急诊，行腹部超声示“大量腹水，肝静脉增宽”，为进一步诊治收入院。发病以来，患者精神、饮食、睡眠均差，大、小便正常，体重无明显变化。既往史：40年前曾患“结核”，具体已不详。否认饮酒史。否认肝炎病史。否认近期中草药接触史。否认食物、药物过敏史。入院查体：BP 110/ 75mmHg，P 75次/分，营养中等，全身皮肤黏膜无黄染。未见肝掌、蜘蛛痣。全身浅表淋巴结未触及肿大。巩膜无黄染，右侧肩胛线第9肋间以下叩诊浊音，左侧叩诊清音，双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音，未闻及胸膜摩擦音。心尖搏动位于左锁骨中线第5肋间内0.5cm，心界无扩大，腹略膨隆，质软，无压痛、反跳痛及肌紧张，未触及包块，肝于肋下可及边缘，剑突下约4cm可及，质韧，无压痛。脾肋下未触及，Murphy征阴性，移动性浊音可疑（+），肝区叩痛（+），肾区无叩痛，肠鸣音3～4次/分，未闻及血管杂音。双下肢略有可凹性水肿。入院时辅助检查：腹部CT（外院）：大量腹水。胸片（外院）：右侧胸腔积液。腹部超声（2012年1月28日，我院急诊）：肝静脉增宽，胆囊结石，胆囊壁水肿，腹水（中等量），盆腔积液。超声心动图（2012年1月28日）：右侧胸腔积液，LVEF 66%。

入院后进行了相关检查：血常规：WBC 8.9×10⁹/L，N 77.3%，Hb 146g/L，PLT 171×10⁹/L。24小时尿蛋白定量0.09g/d。PPD试验（+++）。肝功能、TP、肾功能、凝血、甲状腺功能、ESR均大致正常。TP 62.6g/L，Alb 33.6g/L。CRP 8.86mg/L。血LDH 182U/L，D-二聚体538ng/ml，乙肝五项示HBsAg阴性，HBsAb及HBcAb阳性，结核抗体阴性，肿瘤标记物示CA125 325.9U/ml，AFP、CEA、CA19-9正常。自身免疫抗体：ANA为核点型1∶320，RO-52抗体阳性。血IgG、IgA及IgM均正常，补体大致正常。ANCA为阴性。胸片示右侧胸腔积液。胃镜、肠镜未见明显异常。妇科超声未见异常。

于2012年2月2日行超声引导下胸腔穿刺抽液，抽出黄色浑浊液体590ml。胸水常规示李氏反应阳性，比重1.020，蛋白25g/L，白细胞计数450/ml，单核细胞92%，多核细胞2%，乳糜试验阳性。TP 23.8g/L，Alb 14.4g/L，ADA 7U/L，TC 1.2mmol/L，TG 0.28mmol/L，LDH 71U/L。找肿瘤细胞、胸水培养及找抗酸杆菌均为阴性。

患者胸水外观浑浊，李氏反应阳性，比重＞1.018，细胞数为数百/毫升，以单核细胞为主，给我们的第一印象应该为渗出液，但仔细分析其生化指标则会发现其实不然：患者胸水蛋白含量不高（＜30g/L），胸水白蛋白与血清白蛋白梯度为19.2g/L，明显＞11g/L；按照Light标准（胸水/血清总蛋白＜0.5，胸水/血清LDH＜0.6，胸水LDH＜200IU/L），患者的胸水为漏出液；另外，虽然乳糜试验阳性，但甘油三酯低于1.25mmol/L，不考虑乳糜性腹水。事实上，患者入院之前从未抽过胸水，但此次抽取积液之前已经经过了较长时间的利尿治疗，这可能是患者胸水细胞数增多，呈现出假性渗出液表现的原因。因此，肿瘤、结核、结缔组织病等病因可基本排除。

患者的上腹CT平扫+增强结果回报提示肝脏体积饱满，左右叶比例失调，肝裂略增宽，肝实质密度稍低，增强扫描动脉期下腔静脉肝段及三大分支部分显影，走行迂曲，管径较宽，管壁模糊，门脉期及延迟期显示欠佳，肝实质增强后呈斑片状不均匀强化。脾不大。考虑下腔静脉肝段及肝静脉改变、肝硬化、胸、腹腔及心包少量积液（图1）。

CT上见患者肝脏存在左右叶比例失调，肝裂增宽及肝实质密度改变，应考虑肝硬化诊断，但无门脉增宽及脾大表现，而血白蛋白水平尚可（33.6g/L），患者的大量胸腹水及周围水肿似乎难以用肝硬化来解释。CT下见到肝脏不均匀灌注的表现，该影像学特点符合肝小静脉闭塞，但仔细询问患者病史中无土三七等可疑药物接触史，且肝小静脉闭塞的病变位于肝窦，不会出现肝静脉及下腔静脉病变。根据CT上所见的下腔静脉肝段及其分支的病变，以及典型的下腔静脉内血液向肝静脉反流的表现，病变仍应考虑位于肝后，那么，患者是否能诊断布-加综合征呢？

图1 上腹CT（增强）示下腔静脉及肝静脉回流障碍，可见下腔静脉内血液向肝静脉反流

由于诊断陷入困境，我们再次详细复习了患者的病史与化验检查，并再次进行了全面查体，此次查体发现了一项重要的体征：患者颈静脉充盈明显，肝颈静脉回流征阳性。显然，这一结果高度提示患者肝后病变的定位不在下腔或肝静脉，而应考虑位于心脏。我们为患者复查了超声心动图，结果提示：心脏双房增大（左房长约52mm，横径约45mm，右房约41mm），下腔静脉扩张（内径约21.3mm，塌陷率减低，＜50%，可见血流反向流入肝静脉），三尖瓣少量反流，估测PASP为33mmHg。心包脏壁层粘连，活动受限，壁层增厚（约5.6mm）。LVEF 71%。

测患者肘静脉压约为30cmH₂O。行血管造影示下腔静脉、腹主动脉、肝动脉、肝静脉未见狭窄、血栓，下腔静脉明显增宽，心包入口处可见约束征（图2）。测压示肝静脉入口压力26.5cmH₂O，肝静脉楔压23.5cmH₂O，下腔静脉压28.5cmH₂O，右房压24.5cmH₂O，肺动脉压37cmH₂O。

图2 下腔静脉造影于心包入口可见约束征

由此，患者的缩窄性心包炎诊断基本明确，那么心包缩窄的病因是什么呢？缩窄性心包炎最为常见的病因为结核，而患者自述既往曾有“结核”病史，但年代久远，且当地缺乏医疗资料记录，已难明确当时情况。但此次OT试验结果为强阳性，应该注意结核活动可能，为了排除结核活动，我们进行了胸部CT（平扫+增强）检查，结果提示：右膈抬高，右侧胸腔积液，右侧胸膜局限性增厚，心包增厚。双肺支气管血管束增多，小支气管管壁增厚。请结核科会诊后建议加用异烟肼0.3g，1次/日+乙胺丁醇0.75g，1次/日+迪克菲0.45g，2次/周三联抗结核治疗，并建议将胸水抽净后观察效果。嘱患者前往阜外医院及安贞医院心外科会诊后考虑缩窄性心包炎诊断明确，但尚无手术指征。于2012年2月20日再次抽取胸腔积液240ml，出院后门诊行试验性抗结核治疗，但之后效果仍然不佳，以利尿及定期胸腔穿刺控制积液。

最终诊断：缩窄性心包炎。

文献复习：患者以大量胸腹腔积液起病，最终诊断为缩窄性心包炎，诊断过程中，颈静脉怒张是足以改变诊断方向的一项关键体征。虽然我们在患者入院时即已想到排除心源性病变，并进行了超声心动图检查，但由于是床旁检查，由于各种因素导致了漏诊，在此种情况下，我们没有注意到与初步检查结果不符的重要体征，因此在诊断初期走了一些弯路。根据第二次超声心动图的结果，心包增厚，心房扩大，左心室大小及射血分数正常，以及下腔静脉增宽，吸气时塌陷率减低（＜50%），这些均为支持缩窄性心包炎诊断的典型表现。结合测压结果，患者的诊断应无疑问。

缩窄性心包炎时，由于心包增厚、钙化，舒张晚期心室充盈明显受限，心房压、肺静脉压及体循环静脉压均显著升高，且相互之间差异缩小（多在5mmHg以内）。由于心脏表现（如心脏扩大、心脏杂音）可不明显，而肝大、腹腔积液（常较周围水肿更为严重）及肝功能障碍常为突出表现，较易误诊为肝硬化。但肝硬化以及结核性腹膜炎、腹膜间皮瘤等腹腔疾病引起腹水时常以腹腔局部积液为主，积液量较大时方会出现下肢水肿等表现，但一般很少合并全身水肿。国内文献报道36例缩窄性心包炎患者中，以全身水肿（20例，56%）、胸腔积液（28例，77%）、肝大（23例，64%）、腹水（20例，56%）最为常见；另一组资料的8例患者均有颈静脉怒张（100%）。且缩窄性心包炎患者的颈静脉怒张即使经过充分利尿剂治疗仍可较为突出。因此，颈静脉怒张是腹水鉴别时必须重视的一项关键体征，尤其是对于心脏疾病的鉴别具有重要意义。

在发展中国家，结核仍是缩窄性心包炎的首要病因。治疗方面，除限钠和利尿外，手术治疗仍是唯一的根治方法，结核性心包炎患者除手术处理外还应考虑抗结核治疗。手术死亡率一般较低，不过在高度进展病例中可能会超过5%～15%。

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4. Manning W．J．Pericardial Disease．//Goldman： Cecil Medicine，23rd edition．Philadelphia： Saunders．2007： 908