患者，女，78岁，汉族人。主诉:黑便10天。

入院情况:患者于10天前无明显诱因出现解黑便1次，为水样便，每天1～2次，具体量不详，伴乏力，无腹痛、腹胀、恶心、呕吐。外院处理后好转，间隔2天再次黑便，胃镜提示“胃体小弯侧小溃疡(A₁期)，无活动性出血”，查血常规: WBC 8.12×10⁹/L，Hb 63g/L，PLT 118×10⁹/L，诊断为“胃溃疡出血”，予输血、护胃、抑酸、支持治疗等，症状无明显好转，出现便血，为暗红色血液或血块，每日1～2次，每次约200～300ml，为求进一步诊疗转入我院。自患病以来，患者精神差，食欲尚可，禁食，小便正常，体重减轻。既往史:高血压病史约3年，维持口服降压药物控制血压稳定。1980年曾行子宫切除术。查体: T 36.1℃，P 84次/分，R 20次/分，BP 124/62mmHg。神志清楚，精神尚可，贫血面容，皮肤巩膜无黄染，无肝掌、蜘蛛痣，全身淋巴结未扪及肿大。心、肺查体无特殊。腹平坦，未见腹壁静脉曲张，全腹柔软，无压痛及反跳痛，腹部未触及包块，肝脏、脾脏肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音未见异常。

初步诊断:下消化道出血。老年人的下消化道出血最常见为大肠肿瘤，由于肠道肿瘤起病隐匿，常于出现肠梗阻、便血等并发症时进行结肠镜检查才获得确诊，可表现为腹痛、呕吐、停止排便、黑便、血便等症状，但患者无腹痛，无排便习惯改变，起病突然，查体未发现腹部肿块，也无贫血、乏力、消瘦等全身症状，肠镜检查未观察到病变，肿瘤可能性较小。

其余可能诊断:①缺血性结肠炎:该病好发于老年人，尤其是合并有动脉粥样硬化为基础的老年患者，临床表现以腹痛、消化道出血为主要临床表现，但本病无腹痛症状，这一特征不符合。②炎症性肠病:也可常表现为下消化道出血，但年轻者多见，腹痛较明显，伴有腹泻、消瘦、乏力、发热等全身症状。部分还表现为关节炎、结节性红斑等肠外表现。本病可能性不大。

患者以反复解黑便为主要症状，间歇伴有解暗红色血水样便。首先要确定其出血部位。胃镜检查在胃窦见A₁期溃疡，但无活动性出血，因此上消化道出血(食管炎、食管溃疡、食管肿瘤、食管胃底静脉曲张破裂出血、食管贲门黏膜撕裂综合征、消化性溃疡、胃癌)基本可以排除;需要重点怀疑下消化道出血，其中又以结肠出血的可能性最大，如结肠肿瘤、结肠息肉、缺血性肠炎、炎症性肠病等均要考虑。另外，患者无血液性疾病、应激、肾功能不全、尿毒症等病史，全身性疾病引起的出血可能性不大。

因此患者目前拟诊“下消化道出血”，为了诊断或排除以上疾病，必要的检查包括血、尿及大便常规、肝肾功能、肿瘤标志物;腹部B超或CT、结肠镜，必要时行肠系膜动脉造影检查。治疗上可先予埃索美拉唑40mg/d，静滴;生长抑素3mg/d，静脉泵入;给予输血、营养支持治疗。

血常规示:白细胞计数6.90×10⁹/L，红细胞计数1.48×10¹²/L，血红蛋白46g/L，血小板计数54.00×10⁹/L; D-二聚体定量2520ng/ml，3P试验阳性;大便潜血(+++);肝功能:总胆红素4.7μmol/L，结合胆红素0.6μmol/L，白蛋白23.7g/L，丙氨酸转氨酶15U/L，天冬氨酸转氨酶21U/L;肾功能:肌酐79μmol/L，尿素氮3.51μmol/L;心肌酶: CK 50U/L，CK-MB 4.0U/L，LDH 165U/L;肌钙蛋白I 0.64ng/ml;血氨41μg/L空腹血糖7.17mmol/L，糖化血红蛋白4.9%;凝血酶原时间PT 9.9秒;外周血白细胞分类计数:中性杆状核粒细胞4%，中性分叶核粒细胞84%，成熟淋巴细胞3%，异形淋巴细胞1%，成熟单核细胞6%;肿瘤标志物正常。腹部B超、腹部CT、心电图及胸片均未见异常。结肠镜示:镜下直肠、全结肠腔内可见大量红色血液及血迹附着，用水冲洗后观察所见结肠黏膜光滑，未见活动性出血灶(见图3-24-1)。肠系膜上动脉造影提示回结肠段有活动性出血。入院后经输血、抑酸、止血等处理后患者仍反复解血便，量较多，以解暗红色血水样便为主要特点，监测血常规血红蛋白波动在40～65g/L之间，患者有头晕、乏力等不适，无腹痛。

目前仍不能确定出血部位与病因，回顾患者入院的消化道出血特点，明显呈间歇性，每两次出血中间可间歇12～24小时，因此血管性出血的可能性大。我们再次对患者的检查结果进行分析。首先，肠系膜上动脉DSA提示回结肠段有活动性出血，肠镜检查发现直肠、全结肠腔内可见大量红色血液及血迹附着，而未见出血灶，是否为结肠血管畸形破裂的出血间歇期，内镜下难以发现?有没有小肠出血的可能?如果是小肠出血，又是哪一种疾病引起的出血，肿瘤、息肉、溃疡、血管畸形还是憩室?其次，患者发病后检查胃镜示:胃体小弯侧A₁期小溃疡，无活动性出血，是不是出血原因为此溃疡引起，而胃镜检查时出血暂时停止?实验检查发现: D-二聚体定量升高，3P试验阳性，血小板计数降低，考虑是否存在弥散性血管内凝血(DIC)可能，但患者目前并未发现有严重感染、恶性肿瘤等引起DIC的病因，也无多发性出血、微循环衰竭或休克及多发性微血管栓塞等DIC的表现，或者还有其他原因?

图3-24-1　结肠镜下见大量红色血液及血迹

为进一步明确出血原因及部位，患者行双气囊小肠镜检查，选择经肛侧进镜，镜下大肠内见较多积血，但未见活动性出血灶，循腔进镜到回肠肠下中段(距离回盲瓣100cm)，退镜观察，所见小肠黏膜光滑，血管网清晰，未见糜烂、溃疡、肿物及活动性出血灶，回肠内未见积血。此时我们考虑，如果是小肠出血，镜下应该看到回肠内有积血，而此次进入回盲瓣后所见小肠黏膜光滑，无血迹，也无其他病灶，因此排除了小肠出血的可能，出血灶定位以大肠可能性大。于是退镜反复观察大肠，在横结肠见两处活动性出血灶，呈搏动行性出血(见图3-24-2)，未见糜烂、溃疡及肿物，考虑为动脉畸形破裂出血，即Dieulafoy病。予钛夹封闭出血灶及出血灶黏膜下注射肾上腺素，观察无活动性出血后退镜。

图3-24-2　小肠镜下见横结肠活动性出血灶

患者经钛夹止血后观察1天无活动性出血，而此后又反复解暗红色便，量渐增多，监测血红蛋白有明显下降趋势，考虑患者仍存在消化道活动性出血，考虑有以下几种可能:①原有横结肠出血部位再出血，患者虽已行内镜下治疗，当时已无活动性出血，但不除外同一部位再出血可能;②出血部位有可能来自结肠另一出血病灶，虽然前次肠镜只发现一处出血灶，但如果是另一血管畸形引起的出血，出血可为间歇性，在出血的间歇期，镜下可观察不到另一病灶的存在;③上消化道出血仍不能完全排除，因Dieulafoy病好发部位以上消化道多见。继续予输红细胞、血浆、冷沉淀治疗。请结直肠外科会诊进一步明确能否手术治疗，因患者年纪较大，有基础疾病，麻醉、手术风险大，建议再次行胃镜、肠镜检查了解出血部位情况及有无新发出血病灶。

再次胃镜检查提示:慢性非萎缩性胃窦炎。再次肠镜检查示:直肠、乙状结肠、降结肠、结肠脾曲见大量暗红色血液，反复冲洗后黏膜未见异常，横结肠原钛夹的上方见一活动性出血灶，为新的出血灶(见图3-24-3)，再次用钛夹夹闭活动出血灶及1∶10 000肾上腺素黏膜下注射，观察无活动性出血后退镜(见图3-24-4)。术后继续予止血、输血、输液对症治疗，患者暗红色血便逐渐减少，血红蛋白逐渐回升，3天后复查血常规:白细胞计数3.90×10⁹/L，红细胞计数2.12×10¹²/L，血红蛋白62.0g/L; 5天后大便常规:潜血(便)阴性(－)，患者好转出院。

图3-24-3　再次结肠镜下见原钛夹的上方活动性出血灶

最终诊断:结肠Dieulafoy病。

文献复习: Dieulafoy病，最早由法国医师Dieulafoy于1898年报道，它是胃肠道血管畸形的一种，又称黏膜下恒径动脉出血，是引起急性消化道出血的少见病因之一。其病因和发病机制尚不完全清楚，有学者认为是由于黏膜下血管先天发育异常，多因素引起胃黏膜浅表糜烂或损伤，累及黏膜下层动脉破损而出血，以及血管退行性病变所致血管扩张和畸形等。它可发生在消化道各部位，但以邻近贲门的胃体、胃底多见，也可发生在食管、十二指肠、空回肠、结肠和直肠。主要发生在中老年男性，伴有缺血型心脏病、高血压、糖尿病、肝病和肾衰竭等基础疾病者更易发生。Dieulafoy病临床缺乏特异性表现，一般出血前无先兆症状，多表现为突发性的呕血和(或)黑便，出血急速且量大，可表现为间歇性，反复发作，常伴有不同程度的周围循环改变，部分患者在短时间内可发生失血性休克。本病例为老年人，以便血为主要症状，因此很容易考虑到消化道肿瘤，但是相关检查并未找到证据。另外，患者合并有高血压基础疾病，起病急，出血量大，呈间歇性出血，符合Dieulafoy病临床特点。因此应首先考虑到此疾病，并积极行急诊内镜检查，寻找出血部位并治疗。

图3-24-4　钛夹夹闭出血灶

内镜是本病首选的诊断方法，内镜下诊断Dieulafoy病的标准有:①微小黏膜缺损(≤3mm)或正常黏膜中发现喷射性出血或搏动性出血;②浅表黏膜缺损或正常黏膜中发现突起的显露血管，可伴或不伴有活动性出血;③微小黏膜缺损或正常黏膜中发现新鲜点状血凝块附着;④除外溃疡、炎症、门脉高压症、肿瘤和黏膜撕裂等其他原因导致的消化道出血。本病病变范围小、病灶孤立、部位隐匿且可散发于全消化道。出血量大时，大量积血或血凝块掩盖病灶，而在出血间歇期黏膜完全正常，因此实际漏诊、误诊率高。该患者行第一次肠镜检查时，可能为肠内积血及较多，出血部位隐匿，或者为出血的间歇期，因此没有发现病灶。后于出血活动期第二次肠镜检查才发现病灶，而此病例更特殊之处在于有多个出血病灶，且不同病灶出血的间歇期不一致，导致第二次肠镜下只看到一处出血灶，而另一处病灶处于出血的间歇期，止血不完全成功。另一病灶经过24小时后又转为活动期，患者再次出现症状，第三次肠镜止血后完全止血。从这个病例中我们得到些体会:①对于间歇性反复发作而少有消化道症状，且间歇期镜下黏膜正常的不明原因消化道出血，宜反复进行内镜检查;②由于本病病灶小，隐匿，位置特殊，镜检时应反复冲洗肠腔以求肠腔显露清楚、仔细观察;③在检查中应注意改变患者体位，尽量缩小检查盲区、避免漏诊。诊断Dieulafoy病其他方法还有选择性血管造影，放射性核素检查等。

内镜下治疗是Dieulafoy病目前首选的方法，成功止血可达90%以上。治疗方法有肾上腺素注射、电凝止血、局部喷洒止血药、血管夹止血等。黏膜下注射肾上腺素、电凝(热探头)和局部喷洒止血药是常用的治疗方法，主要用于局部渗血;内镜下血管夹治疗的成功率可达94.1%～95.2%，再出血率很低，并发症少。对于内镜治疗失败而又不能耐受外科手术者，或者病变超出内镜范围时可行在血管造影下行血管栓塞治疗。手术治疗主要作为内镜治疗无法控制时的选择。Dieulafoy病的远期预后较好，死亡的病例主要发生在高龄且有并发症或基础疾病的患者，或者不能得到及时有效治疗的患者中。总之，对于无明显诱因突然发生反复发作的消化道大出血，同时不能用临床常见病因解释者，则应高度怀疑Dieulafoy病的可能，在控制生命体征稳定的前提下，积极进行急诊内镜检查以明确尽快诊断，并选择合适的治疗方法。

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