患者，男，52岁，汉族人。主诉:腹泻、腹痛2个月。

入院情况:患者2个月前无明显诱因出现排稀水样便，便中含鲜血，7～8次/天，伴左下腹阵发性绞痛，便后腹痛无缓解，伴反酸、嗳气等不适，无发热、关节痛，就诊于当地医院，行胃镜检查示“反流性食管炎”，肠镜检查可见黏膜多处糜烂、溃疡及增生，诊断为结肠癌?克罗恩病?为进一步系统诊治收入我科。病来精神、睡眠差，食欲尚可，小便正常，大便如前，近2个月体重下降15kg。患者既往慢性腹泻20余年，痔疮史多年，否认肝炎、结核、糖尿病和高血压病史，否认有药物过敏史。家族史及个人史:无特殊。入院查体: T 37.8℃，P 82次/分，R 18次/分，BP 127/80mmHg。神志清楚，发育正常，营养中等，睑结膜无苍白，巩膜无黄染，周身皮肤黏膜无出血点及瘀斑，未见肝掌及蜘蛛痣，齿龈无肿胀，浅表淋巴结未触及。腹平坦，腹型对称，未见胃肠型，未见腹壁静脉曲张，腹软，肝脾肋下未触及，上腹部压痛明显，未触及包快，无反跳痛，无肌紧张，Murphy征(－)，肝脾区无叩击痛，移动性浊音(－)。肠鸣音7～8次/分，未闻及气过水音及高调肠鸣音，双下肢无水肿。辅助检查:血常规:白细胞8.0×10⁹/L，中性粒细胞占74.0%;血小板315×10⁹/L，血红蛋白130g/L。便常规和尿常规正常。ESR 37mm/h，CRP 58.3mg/L，肿瘤标记物: CEA、CA125、CA19-9正常。自身抗体正常。PPD试验阴性。便培养阴性。血抗结核抗体阴性。胸片:双肺纹理增多。肝胆脾胰彩超示肝囊肿，余无异常。结肠镜可见回盲瓣一个0.5cm×0.4cm的附薄白苔的浅表溃疡，降结肠见一长约6cm长的环周性隆起，表面溃疡、坏死、糜烂，质脆，边界尚清，管腔狭窄，内镜尚能通过，乙状结肠见两个类圆形溃疡，直径约0.8cm，周围黏膜充血，底覆白苔(见图3-22-1)。消化道钡餐:回肠末端肠腔不规则，小肠克罗恩病可能性大。全腹增强CT示:肝脏多发小囊肿，管腔结构显示欠佳，降结肠管壁增厚。

图3-22-1　结肠镜下的表现

初步诊断:腹泻原因待查;克罗恩病?肠结核?肠淋巴瘤?

鉴别诊断:

1.炎症性肠病　包括溃疡性结肠炎(UC)和克罗恩病(CD)。①UC病变以连续性、弥漫性分布，从直肠逆行向上发展为主，镜下表现主要为黏膜粗糙呈细颗粒状，弥漫性充血水肿、多发糜烂或溃疡、脓性渗出，部分可形成假息肉及黏膜桥，结肠袋往往变钝或消失，病理学检查可见黏膜或黏膜下层慢性炎症，大量炎性细胞浸润，杯状细胞减少，隐窝脓肿，黏膜糜烂及溃疡;②CD病变多见于末端回肠和邻近结肠，临床上以腹痛、腹泻、腹部包块、瘘管形成和肠梗阻为特点，并可有发热、营养不良及CD的肠外表现，镜下主要表现为阿弗他样溃疡、纵行、深大溃疡、裂隙样溃疡，溃疡周呈现卵石征、肠管狭窄及变形，瘘管形成，病理学检查可见裂隙样溃疡、非干酪样肉芽肿、全壁炎、淋巴细胞聚集。该患者结肠镜下表现与CD较符合，需要仔细鉴别。

2.结肠癌　临床症状以排便习惯和粪便性状改变，腹痛同时有血便、贫血、消瘦等全身表现。可行肠镜检查及病理活检以明确诊断，大肠癌主要为腺癌，内镜下活检阳性率较高。

3.肠淋巴瘤　临床症状无特异性，诊断较困难，难以与CD相鉴别，确诊主要依靠病理，而肠淋巴瘤活检确诊率较低，术后病理才能确诊。

4.肠结核　多继发于肺结核，病变部位主要涉及回盲部，有时累及邻近结肠，临床症状以腹痛、腹泻、腹部包块、肠外结核等表现，该患者无肺结核病史，病变不以回盲部为主，且病理未提示有干酪样肉芽肿性病变，与肠结核不符，下一步可行结核感染相关检查以排除肺结核。

入院后第2天出现发热，最高体温为38℃，ESR、CRP增高，超声内镜提示降结肠病灶处肠壁五层结构破坏，低回声病变已侵犯至浆膜层，病灶处周围淋巴结无肿大，提示降结肠浸润性病变，乙状结肠溃疡。组织活检病理提示:降结肠黏膜组织慢性炎症伴急性活动和肉芽组织增生，并见少量坏死炎性渗出，黏膜及肉芽组织内见较多异形细胞及碎片样坏死。因此高度怀疑肠恶性淋巴瘤，转外科进行手术。术中可见少量腹水，降结肠中下段见10cm×10cm大小的肿块，质地硬，与侧腹膜等周围组织粘连，肠系膜见数枚肿大淋巴结，降结肠肠腔明显狭窄，以上肠管明显扩张，横结肠中段见一约3cm×3cm病灶，质硬，位于结肠前壁，呈菜花样，向腔内生长，术中诊断为:降结肠及横结肠肿瘤，行“扩大左半结肠切除术”。肿块大小分别为8cm×5cm×3cm，2cm×2cm×1cm和2cm×1cm×1cm。肿瘤累及肠壁全层，标本两端切缘均未见肿瘤组织累及，肠周的淋巴结7/19枚中见肿瘤组织累及。免疫组化:肿瘤细胞表达: CK(－)，CD20(－)，CD79a (－)，CD3(+)，CD7(+)，CD68(－)，LCA(+)，CD30(+)，CD56(－)，CD4 (－)，CD8(－)。术中病理提示结肠恶性T细胞淋巴瘤，肠病型。术后进行化疗治疗，5个周期的CHOP方案，化疗过程顺利。随访1年，患者仍健在。

最终诊断:肠恶性T细胞淋巴瘤。

文献复习:肠病型T细胞淋巴瘤(enteropathy-type T cell lymphoma，ETCL)是一类起源于肠上皮内T淋巴细胞的淋巴瘤，该病临床表现无特异性，进展常较快，误诊率较高。20世纪80年代提出了“肠病相关性T细胞淋巴瘤”，世界卫生组织(WHO)将其归入为原发性肠道NK/T细胞淋巴瘤，由于其发病率低，因此临床医师常常对其认识不足，容易导致误诊。

临床表现主要是慢性腹痛、腹泻、发热、消瘦等症状，常被误诊为克罗恩病、溃疡性结肠炎、肠伤寒、肠结核和白塞病。其发病进展较快，病情相对凶险，易并发肠穿孔、肠出血等急腹症。

其诊断主要依靠内镜和病理学检查，早期内镜下表现为多灶性、不规则的溃疡，之后出现弥漫性和长段的环周溃疡，也可表现为肿块，甚至出现穿孔和内瘘，这些表现往往是T细胞淋巴瘤的内镜下特点。肠淋巴瘤病变常发生于黏膜下，分化好的T淋巴细胞表现为淋巴细胞增生，无淋巴瘤细胞形态，内镜下活检阳性率低，往往需手术病理才能确诊。超声内镜可清晰地显示结肠管壁的层次结构，CD炎症主要累及黏膜下层，超声内镜的表现为第三层增厚最明显，而第一、二层增厚不明显，可能的原因是局部组织水肿、淋巴管扩张、淋巴细胞聚集、非干酪样坏死肉芽肿增生和纤维组织增生等因素导致黏膜下层增厚。而恶性淋巴瘤超声内镜的表现为肠壁环形增厚或形成肿块，呈典型的均质弥漫性低回声改变，透声性较好，同时伴肠壁正常结构的破坏。而组织病理学和免疫组化检查是确诊原发性肠T细胞淋巴瘤的主要手段和依据，肿瘤大体表现多为多灶性、弥漫性和不规则性的溃疡，溃疡多为地图状、树枝状。组织学改变主要以溃疡形成、血管中心性浸润、淋巴上皮损害、大片或多灶性坏死为特征。肿瘤细胞常表达T细胞标记抗原CD3、CD4、CD8、CD45RO，部分还表达NK细胞相关抗原CD56、CD57以及一些细胞毒颗粒相关蛋白TLA-1、穿孔素等，免疫组化表现为: CD2⁺，CD3⁺，CD56^+/－，CD5⁺，CD7⁺，CD43⁺，TIA-1⁺，perforin⁺，EBV^－，CD20^－，CD79a^－，Pax-5^－，CD4^－/CD8^－。不同患者的抗体表达谱不一样，结合临床特征，综合病理表现才能作出正确的诊断。

关于肠道淋巴瘤的治疗，目前的最佳选择是手术与化疗结合的综合治疗方法。手术可以减少肿瘤负荷和化疗过程中出血、穿孔等并发症的发生，但不能防止远处复发的情况，ETCL一般首选CHOP化疗方案，可延缓病情的发展，提高患者的生存期。ETCL生长迅速，病情较凶险，极易复发，预后较差。

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