患者，男，49岁，汉族人。主诉:反复腹部隐痛、腹胀8个月余。

入院情况:患者近8个月来无明显诱因反复发作上腹及脐周隐痛，呈持续性，无放射及转移，疼痛无规律性及节律性。无反酸及上腹部灼热感，无恶心、呕吐及厌油，无呕血及黑便史，无心慌、胸闷、头晕、头痛、咳嗽、咳痰、盗汗等，病程中在多家医院治疗，上述症状时有反复。我院门诊遂以“腹胀待查”收住院。病程中，患者精神、饮食及睡眠尚可，大小便正常，体力、体重无明显下降。既往史:身体健康。否认高血压、心脏病、糖尿病病史。家族史及个人史:无特殊。体格检查: T 36.2℃，P 78次/分，R 20次/分，BP 110/80mmHg，神志清楚，营养中等，颈软，全身浅表淋巴结未及肿大。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。HR 78次/分，心律整齐，未闻及杂音。腹隆软，有柔韧感，上腹部及脐周、右下腹有压痛，无反跳痛，脐周可扪及包块感(儿头大小)，右上腹可扪及包块感，活动，表面光滑移动性浊音阴性，肝脾肋下未及，Murphy征(－)，肠鸣音正常。双下肢不肿，病理征阴性。门诊资料: 2012年3月20日在本院门诊腹部B超:腹腔可见囊性包块，其内回声不均，可见液性暗区，考虑结核可能性大;腹腔积液。血常规结果正常;肝肾功能、血糖正常。

初步诊断:腹腔积液待查:结核性腹膜炎?

原因不明的腹水患者当中，结核性腹膜炎较为常见，患者腹部体检有柔韧感，且腹部B超见腹腔液性暗区，似有分隔及多囊性结构，其内回声不均，考虑结核性腹膜炎可能性大。腹水患者当中，肝硬化亦较常见，患者有腹水，但既往无慢性肝炎病史，无输血献血史，肝肾功能正常，脾大不明显，而肝硬化腹水超声检查中通常没有分隔及囊性表现，有待肝炎标志物、腹部CT等检查进一步排除。其余可能诊断:腹腔肿瘤:根据腹部B超结果，考虑腹腔占位病变不能排除，如腹腔囊肿、腹膜间皮瘤、腹腔转移癌等，尚需查腹部CT等进一步排除。

鉴别诊断:患者以腹痛、腹胀症状为主，上腹痛的病因中，胃炎、消化性溃疡占相当大的比例，但患者为持续隐痛，而胃炎及消化性溃疡症状的出现通常有一定的节律性，而且一般胃肠道疾病不能解释患者腹水的原因，所以不考虑胃炎、消化性溃疡。该患者的主要症状是中上腹长期隐痛，而并非急性腹痛，且血常规结果正常，肝功能生化检查结果正常，所以腹腔器官的急性炎症(急性胰腺炎、急性胆囊炎、急性阑尾炎)、腹膜炎症(急性腹膜炎、自发性腹膜炎)、空腔器官的破裂(肠扭转、肝破裂、脾破裂)、血管性疾病(缺血性肠病、主动脉瘤)及肠梗阻等急性疾病的可能性基本可以排除;另外，患者为中年男性，无心肺方面疾病病史及症状，由于心功能不全导致腹水的可能极小。患者肾功能结果正常，腹部B超提示双肾未见明显异常，不考虑肾性腹水。胆系疾病:部分胆囊结石、胆总管结石患者可出现腹痛、腹胀，但患者在病程中从未出现过黄疸、发热等症状，且肝功能、腹部B超结果不支持，而且一般胆系疾病无法解释腹水的原因，所以胆系疾病不考虑。根据腹部B超结果，未见胰腺肿大及占位表现，基本排除胰腺疾病及胰腺肿瘤。患者大便通畅，不考虑肠梗阻可能。

因此患者目前拟诊“腹腔积液待查:结核性腹膜炎?”，要考虑的诊断包括结核性腹膜炎、肝硬化、消化道肿瘤等，为了诊断或排除这些疾病，必要的检查包括血尿便常规、结核抗体、肝炎标志物、肿瘤标志物;腹腔穿刺及腹水化验检查、腹水细胞学检查;腹部CT或MRI、上消化道内镜等。在这一阶段，可试验性给予患者利尿药对症治疗，并适当增强营养支持治疗，待检查结果回报后再决定其他治疗。

入院后辅助检查:心电图正常;腹部平片未见明显异常。凝血功能基本正常;肿瘤标志物结果: CA19-9 65.49U/ml偏高、AFP正常、CEA 13.56ng/ml偏高、CA125 81.99 U/ml偏高、CA50正常。输血前检查:仅见HBsAb阳性(对乙肝有抵抗力)，余项结果均阴性;甲、丙、戊型肝炎病毒抗体均阴性。结核抗体全阴性。PPD试验阴性。便尿常规结果正常。

患者的入院检查发现多项异常，诊断变得比较复杂。根据腹部B超结果、腹部柔韧性等表现，考虑结核性腹膜炎可能性较大。患者结核抗体阴性、PPD实验阴性，不支持结核诊断，但亦不能排除结核可能。有研究提示，结核抗体敏感性在60%左右，PPD试验敏感性在60%～80%左右，两项全阴性的结核患者可有存在，所以尚不能完全排除结核，下一步有赖于从腹水检查结果中寻找依据。患者多项肿瘤标志物(CA19-9、CEA、CA125)稍高，但升高不显著，肿瘤可能性不是很大，尚不能排除结核诊断。第一次进行腹腔穿刺抽腹水时，发现腹水抽吸困难，没能收集到腹水的相关信息。拟于近期进行第二次腹腔穿刺检查，穿刺前先进行床边B超定位，再行穿刺，以增加穿刺抽水的成功率。

患者多项肿瘤标志物(CA19-9、CEA、CA125)稍高，但升高不显著，患者不同意胃镜检查，尚不能排除上消化道肿瘤的可能，拟行全腹部CT平扫及增强CT检查(图3-19-1～图3-19-3)。腹部CT结果回，提示:①腹膜腔占位病变，考虑:腹膜黏液瘤?转移瘤?腹膜间皮瘤?②肝硬化，腹水;肝内多发占位可疑。③前列腺增大;建议进一步检查。患者因经济原因，拒绝进一步进行磁共振检查。经普外科会诊，考虑腹膜黏液瘤可能性大，建议转普外科进行手术探查+肿瘤切除术。经过交流，患者同意转普外科进行手术探查。考虑患者无明显手术禁忌，拟于全麻下行剖腹探查术，备腹膜肿瘤切除术，和患者家属沟通相关手术风险，家属表示理解并签字同意手术探查。

图3-19-1　病灶位于肝前间隙、脾前，密度接近于水，肝表面波纹状，似有肝硬化表现

图3-19-2　CT显示:病灶位于腹腔周边，密度不均匀，位于腹腔中部的肠系膜显示清晰，提示有增厚

图3-19-3　腹部CT提示:病灶位于腹腔周边，部分血供来源于阑尾附近

手术取右中上腹部经腹直肌直切，切口长约20cm，逐层进腹，探查腹腔。术中可见腹腔内大量黄白黏液或胶冻样液体，腹膜增厚，腹腔内有轻重不等的粘连，壁腹膜、肝脾被膜、胃肠表面、肠系膜、大网膜、膈下、盆腔可见米粒大到鸡蛋大黄白色结节或团块状肿块。术中无法确定肿瘤来源，遂将黏液瘤体最多的大网膜切除以增加腹腔容量。切除组织送病检。术后第3天，病理结果(见图3-19-4)提示:(大网膜)纤维脂肪组织及大量黏液物质，其内见零散轻度异型黏液性腺上皮，结合临床考虑:假黏液瘤，阑尾来源可能性大。

图3-19-4　病理结果

最终诊断:腹膜假性黏液瘤并腹盆腔积液。

文献复习:腹膜假性黏液瘤(pseudomyxoma peritonei，PMP)是一种临床上较少见的疾病，以腹腔弥漫性胶冻样积液伴腹膜表面和网膜上黏液种植为特征。1842年Rokitansky等首次报道本病，1884年Werth首次提出PMP这一命名。一个多世纪以来，有关本病的病理学起源和恰当的治疗一直争论不休。现在认为，PMP是一种肿瘤性疾病，大多起源于阑尾原发肿瘤。

腹膜假性黏液瘤的病因尚不清楚，由于本病系阑尾黏液囊肿或卵巢黏液性囊肿、卵巢黏液性囊腺瘤破裂而形成，当黏液样物流出时，常含上皮细胞，一同进入腹腔，一方面黏液和上皮细胞刺激腹膜，而引起炎性反应，另一方面，继续分泌黏液使腹腔内蓄积大量胶样黏液，造成胶质状腹水，称为“胶腹”。除了与阑尾、卵巢肿瘤的相关性，也有报道表明，尚有少数患者继发于卵巢畸胎瘤、卵巢纤维瘤、子宫癌、肠黏液腺癌、脐尿管囊肿腺癌、小肠系膜波浪囊肿、胆总管黏液腺癌、胰腺黏液囊腺癌和腹膜间皮癌等，但极其罕见。这些多为个案报告，表明PMP病理上的不均一。Ronnett等表明，除了产生丰富的细胞外黏蛋白，一些病例很少有共性的特征。

由于阑尾黏液囊肿、卵巢黏液性囊腺瘤等脏器囊肿的破裂，使大量黏液组织及富于黏液的柱状上皮，散布于腹腔中，黏着于壁层、大网膜及肠壁的浆膜面，被腹膜的结缔组织所包裹，呈大小不等的囊泡状。囊泡壁由很薄的结缔组织组成，囊泡内充满许多淡黄色、半透明胶冻状稠厚黏液和柱状上皮细胞，有时只有黏液而上皮细胞缺如。囊泡可在局部浸润蔓延。黏液和上皮细胞亦可刺激腹膜发生炎症变化和粘连。肠管的粘连可引致粘连性肠梗阻，因而预后较差;大网膜常融合成片块状或饼状，又有“网膜饼”之称。这些囊泡可自腹膜剥落下来，游离于腹水内。镜检下，囊泡壁由菲薄的纤维组织构成，囊泡内充满半透明状的黏液性物质。其内壁有的被覆分泌黏液物质的柱状上皮细胞，有的则无被覆上皮。通常皆为良性，但偶尔也有恶性者。在肝下间隙、回盲部或盆腔等间隙，常可见到数厘米到数十厘米大小的包块，这种肿块可位于膈下或穿破膈肌进入胸腔内。

肿块组织切片可见分化成熟的上皮细胞呈条索状浸润性生长，散在分布于疏松结缔组织中，周围有大小不一的黏液池，黏液池中有少数排列整齐、分泌亢进上皮细胞的索状上皮结构。尽管所见到的肿瘤为良性，但它能发生局部浸润和蔓延，而影响周围的重要结构。

综合判断，本例患者诊断符合上述特点，提示为:腹膜假性黏液瘤并腹盆腔积液。

本病常见的临床症状是腹痛、腹胀、腹部包块。可伴有恶心、呕吐、疲乏以及泌尿道症状，PMP通常在剖腹探查时无意中发现，术前常诊断为阑尾炎或卵巢肿瘤。有些患者表现为阴囊包块。术中可见容量不等的黏液性腹水，伴有肿瘤沉着，典型者沉积到右膈、右肝后间隙、左结肠旁沟以及曲氏韧带，肠的脏腹膜表面通常无肿瘤。阑尾通常异常，一侧或两侧卵巢可被侵犯。从小的原发灶形成庞大的继发性病变，称之“再分布现象”。

腹膜假性黏液瘤虽极少转移，但呈恶性生长，从腹膜壁层上除去后又可迅速生长，以致可见到患者全腹均为黏液性肿块，以致压迫肠腔，往往可引起粘连性肠梗阻、肠瘘、幽门梗阻、胆囊阻塞、腹膜炎等并发症，最后引起患者不能进食、衰竭死亡。

该病的检查以影像学检查更为重要，术前影像学检查十分必要，有利于术前了解病变范围，计划手术，确定是否行腹腔内辅助化疗。X线平片对诊断无助，但可显示肠管的中央移位和腰大肌阴影消失。少数情况下，PMP包块内可见点状，环轮状或弧形钙化。消化道造影证实，一般PMP患者肠腔不受累。钡灌肠可排除大肠肿瘤、梗阻等。超声是常用的检查方法，典型者表现为不动性回声的腹水，伴因邻近腹膜种植的外在压迫所致的肝、脾缘的“扇形”显像，这种回声特征与低回声区相间。目前CT被广泛用于确定诊断和PMP的范围。黏液物质与脂肪的密度相似，可有异质性。由于肠袢向中央移位，易见肝、脾和肠系膜的“扇形”显像。腹部X线平片发现偶尔钙化，CT亦可显像。CT扫描的两个特征可作为腹膜腺黏蛋白沉积症和腹膜黏液癌的术前鉴别:空肠、近端回肠或邻近肠系膜上＞5cm肿瘤的存在，提示黏液腺癌或腹腔内和盆腔内腺黏蛋白沉积症。小肠袢的局限性狭窄伴节段梗阻提示腹膜腺癌病。但其鉴别作用，需进一步评价。磁共振(MRI)能显像CT扫描的同样形态和特征。T2加权成像在肿瘤与正常组织之间能形成理想的对比，故对发现内脏侵犯较敏感。细胞学和冰冻切片检查不易发现恶性细胞，典型者含有较多黏液，很少细胞存在，故其价值尚不肯定。

本病早期缺乏特异性的临床表现，常误诊为肝硬化、结核性腹膜炎、腹腔囊肿及腹腔转移癌。故需与肝硬化腹水、结核性腹膜炎或晚期癌肿等疾病相鉴别。从以下几点可排除肝硬化腹水:①患者无肝病史，一般健康状况较好。②长期服保肝、利尿药无效，腹围反见增大。③体检腹外形不似“蛙腹”，浊音区不在腹两侧，无移动性浊音。④腹穿抽不出腹水，粗针可吸出胶冻样黏液。⑤B超探查腹腔内大量无回声暗区有分隔。⑥肝功能正常，血小板不低。当患者同时存在乙肝或丙型肝炎，尤其肝硬化时，需细心鉴别。由于腹膜假黏液瘤颇为罕见，虽然有其较特征性的B超声像图，但往往不被医务工作者所认识。由于腹水性质黏稠，体位移动时暗区厚度变化小且缓慢，易误诊为腹腔囊肿。由于大网膜增厚，呈块状强回声，部分区域见与肠管粘连，故易误诊为结核性腹膜炎。

该病的治疗以手术去瘤为主。术中尽可能切除所有病灶，阑尾应切除送病检。术后可辅以全身化疗与腹腔内温热化疗。全身化疗药物常用5-FU、环磷酰胺、左旋苯丙氨酸氮芥、阿霉素等。腹腔化疗最多用的药物是5-FU、环磷酰胺和丝裂霉素。顺铂已知对卵巢癌有效，一直用于腹腔内和全身化疗。最近，将溶液加热到44℃左右的腹腔内温热化疗备受青睐，温热比正常体温的化疗溶液对肿瘤细胞更有细胞毒性。

光动力疗法使用光动力药物和激光作为治疗手段，作为包括PMP在内的弥漫性腹腔恶性肿瘤手术的辅助治疗，其有效性已得到证实。

腹腔内放射性核素治疗可改善PMP患者的生存质量。照射放疗，过去作为PMP手术的最初辅助治疗并用于治疗复发，但在腹部应用有明显的并发症。放射性免疫治疗已开始在少数PMP患者中应用。

经长期随访，PMP的复发率为52%～76%，50%患者在2.5年内复发。目前对复发主张进一步手术去瘤，伴或不伴辅助化疗。经治疗，PMP患者平均生存5.9～6.25年，5年和10年生存率分别为53%～75%和10%～32%。可见，本病多数预后尚好。

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