这是一位34岁的男性患者，看上去体格强壮，身高182cm，体重140kg。平时喜欢吸烟和饮酒，吸烟15年，平均每日40支，饮酒10年，平均每日500g（1斤）以上。近2周患者常感心悸、气短、头晕，在当地就诊心电图示三度房室传导阻滞，故于2010年8月7日急诊我院（中国医学科学院阜外医院）。急诊查体：血压170/120mmHg，心率54次/分，未见其他明显的阳性体征。追问病史，已有高血压病史1年，最高180/110mmHg，未服降压药。急诊心电图（图1）示：窦性心律、三度房室传导阻滞、交界区逸搏心律伴完全性右束支传导阻滞，心室率54次/分。

图1 初诊时心电图

急诊床旁超声心动图显示：左心室壁均匀增厚（室间隔和左心室后壁厚度均为14mm），左心房（41mm）和左心室（61mm）腔扩大，左室射血分数60%，二尖瓣少量反流。

急诊床旁X线胸片（图2）示：双肺纹理大致正常，未见实变，主动脉结宽，肺动脉段平直，左室圆隆，提示左心受累疾患。

图2 床旁X线胸片

化验检查：肝肾功能、电解质、心肌酶、血气分析和凝血功能均基本正常；血常规：白细胞（10.39×10⁹/L）、红细胞（5.21×10¹²/L）和血小板（325×10⁹/L）均偏高，中性粒细胞百分比61.8%，血红蛋白（148g/L）；当日和次日2次TnI均正常。

尽管暂时不能明确三度房室传导阻滞的原因，但对三度房室传导阻滞需急诊处理以改善房室传导，将心率提高到50次/分以上，以降低猝死的危险。一般予异丙肾上腺素0.5～1μg/min静脉泵入，情况紧急时可植入临时起搏器以保证基本心率在50次/分以上。该患者在泵入异丙肾上腺素后，心室率加快至65～105次/分，于次日中午停用异丙肾上腺素。连续2天心电图均显示窦性心律、一度房室传导阻滞、完全性右束支阻滞，心率80次/分左右。动态心电图检查（图5）则发现患者夜间仍有间歇性房室传导阻滞，最长R-R间歇3.8秒。故建议患者植入永久起搏器，但患者拒绝了。

图5 动态心电图

针对高血压，给予缬沙坦80mg qd和硝苯地平缓释片10mg bid口服，血压逐渐降低并稳定于120/80mmHg左右。

经上述治疗，患者的心悸、气短、头晕等症状得到了有效缓解。患者拒绝安装永久起搏器，要求带药回家并办理了离院手续。

患者出院1周后又出现胸闷、气短症状，故再次到我院急诊室就诊。当时查体：血压160/90mmHg，心率49次/分。心电图（图6）仍示:三度房室传导阻滞（心室率49次/分），交界区逸搏心律，完全性右束支阻滞。这次患者及家属同意安装永久起搏器，遂收入院。

图6 心电图（再次就诊时）

首次入院后，化验肝肾功能、电解质、心肌酶、TnI、血气分析、甲状腺功能和凝血指标均基本正常；血常规：白细胞（11.22×10⁹/L）、红细胞（5.11×101¹²/L）均偏高，中性粒细胞百分比60.8%，血红蛋白（147g/L）和血小板（275×10⁹/L）正常。血沉3mm/h。高敏C反应蛋白明显升高（10.74mg/L）。空腹血糖偏高（6.42mmol/L），甘油三酯高（2.23mmol/L），胆固醇偏低。

超声心动图（图7）示：左心房（49mm）和左心室（左室舒张末期内径62mm）增大，左心室壁增厚（室间隔18mm、后壁16mm），二尖瓣少量反流，左室舒张功能减低，左室射血分数60%。右室21mm。

这次超声心动图与急诊的床旁超声心动图相比，更准确地测量了心脏各房室的大小、室壁厚度和心室的功能。从上述数据可知，有显著的左室壁增厚，这似乎不能以高血压来解释，而更应该考虑为“肥厚型心肌病”。

心脏远达X线片（图8）显示：两肺轻度淤血、主动脉结宽、肺动脉段平直、左室增大，心胸比0.58。

图7 2010年8月23日UCG示室间隔和左室后壁增厚

图8 X线胸片

根据上述症状、体征和各项检查结果，当时临床诊断为“心律失常、三度房室传导阻滞、交界区逸搏伴完全性右束支传导阻滞；高血压病、左室肥大；高脂血症。”于8月25日植入DDD双腔起搏器，术后心电图（图9）示窦性心律和心室起搏心律。在服用硝苯地平缓释片20mg bid、缬沙坦胶囊80mg qd的基础上，加服酒石酸美托洛尔片25mg bid。患者胸闷、气短等症状缓解，血压稳定于120/80mmHg，心率70次/分左右。病情好转出院，坚持服上述药物治疗。

图9 起搏器术后心电图

随诊和病情变化

患者出院后坚持口服降压药，定期来我院门诊随诊。血压维持在正常范围，起搏器功能正常。植入起搏器2个月后（2010年10月28日），复查心脏远达片（图10）示：两肺纹理重，未见实变，主动脉结宽，肺动脉段平直，左室增大，起搏电极尖端分别位于右房和右室流入道近心尖部，心胸比0.60。复查超声心动图显示：左房（47mm）左室（左室舒张末期内径62mm）大小和左室壁厚度（室间隔16mm、左室后壁14mm）与2个月前比较无显著变化，但LVEF（45%）较前降低，二尖瓣少中量反流。针对左心室收缩功能的减低，在口服硝苯地平缓释片20mg bid、缬沙坦胶囊80mg qd、酒石酸美托洛尔片25mg bid的基础上，加服地高辛0.125mg qd和利尿剂治疗。病情相对稳定了3个月。

图10 心脏远达片

植入起搏器半年后，即2011年2月，患者开始出现活动后喘憋、出汗、周身乏力、恶心，咳嗽咳痰，痰中带血。曾在外院以肺炎治疗1个月，但上述症状不能缓解，而气短加重，遂于3月10日就诊我院门诊，复查超声心动图示（图11）“左室舒张末内径74mm，左室射血分数20%，右心室前后径31mm，室间隔及左室后壁的厚度均为10mm，室壁弥漫性收缩功能减低，二尖瓣中量反流。”与4个月前相比，心脏结构发生了显著变化，原来显著肥厚的左心室壁，厚度恢复正常，而左心室腔则显著扩大，左室收缩功能显著减低，呈现扩张型心肌病样的改变。

复查心脏远达片（图12）示双肺纹理重，未见实变，主动脉结宽，肺动脉段平直，左房室增大为主，心胸比0.59。

由于患者病情恶化，于2011年3月19日患者被收住院治疗。入院时患者仍然气短、咳嗽、不能平卧，伴多汗、纳差、恶心、呕吐。查体：血压106/70mmHg，心率110次/分，心律不齐，双肺呼吸音低，肺底闻及湿性啰音，腹部平软，无颈静脉充盈、肝脏肿大和下肢水肿。

心电图（图13）显示：窦性心动过速或房性心动过速，心室起搏心律。

图11 超声心动图（2011年3月10日）

图12 心脏远达片（2011年3月10日）

图13 心电图示窦性心动过速，偶发室早，起搏器工作方式VAT

入院后复查超声心动图（图14）结果与半月前门诊结果一致，示“左房内径53mm，左室舒张末期内径69mm，左室射血分数20%，室间隔及左室后壁的厚度均为10mm，左室壁运动幅度弥漫性减弱，室壁收缩增厚率明显减低，二尖瓣中度关闭不全”。复查心脏远达片示双肺淤血较前加重（图15）。

图14 2011年3月24日UCG示左房左室明显扩张，室间隔和左室壁不厚，LVEF 20%

图15 2011年3月24日X线胸片表现

血气分析示轻度呼吸性碱中毒。血常规示白细胞偏高10.17×10⁹/L，中性粒细胞占63.7%，红细胞和血小板正常。化验ALT、肌酐、电解质、心肌酶、血脂均正常，总胆红素和直接胆红素均高（分别为37.7μmol/L和8.8μmol/L），血尿酸高（747.46μmol/L），空腹血糖偏高（6.36mmol/L），TnI阴性。NT-proBNP显著升高（高出正常上限10倍）。

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