2013年7月3日，这位75岁的女性患者第二次住院了。

4年前，即2009年9月，患者初次出现了活动时胸闷、心悸、气短等症状，休息后很快缓解。因其70多岁的年龄和6年的高血压史，很容易使人想到冠心病的可能。其心电图也确实表现为明显的ST-T异常，V4～V6导联ST段下移伴T波深倒（图1）。因此拟诊为“急性冠脉综合征”而收住院进一步诊治。因其心电图的ST-T异常呈持续性改变，所以化验了TnI和CKMB，以明确是否发生了非ST段抬高的急性心肌梗死，结果2天内3次TnI和CKMB化验均正常，排除了急性心肌梗死。有经验的心血管病专科医生会考虑心肌病的可能，而超声心动图显示：左房35mm，左室40mm，LVEF 60%，室间隔10mm和左室后壁11mm，左室心尖部增厚（约15mm），主动脉瓣三叶，瓣缘增厚、钙化，开放受限，轻度狭窄，关闭尚可，余瓣膜形态运动未见明显异常，心包腔内未见异常。这一结果告诉我们，患者可能有“肥厚型心肌病”。冠脉造影也未见狭窄病变（图2），进一步除外了冠心病。为了进一步明确患者心脏结构的异常，进行了心脏磁共振检查，结果也显示心尖部心肌增厚（图3）。至此，患者“心尖肥厚型心肌病”的诊断有了充分的影像学的根据。结合病史，诊断为“心尖肥厚型心肌病、瓣膜性心脏病、主动脉瓣轻度狭窄、高血压病”。经口服依那普利5mg bid和地尔硫䓬30mg tid治疗，患者血压稳定于120/80mmHg，心率维持于70次/分，上述症状缓解，出院后长期服药治疗，3年半时间内病情相对稳定。

图1 2009年9月心电图示V₃～V₆导联ST段下移0.1～0.2mV，T波倒置

图2 冠状动脉造影（2009年9月）未见明显狭窄病变

图3 心脏MRI：心尖部心肌增厚，收缩期心尖部闭塞

左室两腔位舒张期（A）和收缩期（B）四腔位舒张期（C）和收缩期（D）

这次住院是因为，近半年来患者活动耐力降低，上3层楼时感气短，并且出现了夜间阵发性呼吸困难和间断下肢水肿，患者多次于夜间睡眠中憋醒，坐起后缓解。考虑患者有心力衰竭的表现，门诊予调整药物治疗，加用托拉塞米10mg qd和补钾治疗，同时考虑地尔硫䓬可能加重下肢水肿，因此停用地尔硫䓬，换用比索洛尔5mg qd，依那普利也换为长效制剂福辛普利。经调整治疗，夜间阵发性呼吸困难和间断下肢水肿基本缓解。入院前3天，患者在劳累后，胸闷、气短症状再次加重，并出现了双下肢轻度水肿。为进一步诊治，于2013年7月第二次住院。既往高血压病史10年，近4年血压控制良好。个人史无特殊。家族无类似疾病和猝死患者。

从上述病史可知，近半年来，患者出现了心力衰竭的典型症状和体征。那么，在规范的药物治疗下，为什么患者的病情会加重。带着这个疑问，对患者进行了详细的体检和实验室等检查。

入院查体所见：T 35.5℃、P 75次/分、R 21次/分、BP 108/71mmHg。一般情况好，平卧位，口唇无发绀，颈静脉无怒张，胸廓对称，心脏浊音界正常，心音清晰，律齐，心率75次/分，听诊无杂音，双肺呼吸音偏低，未闻及干湿性啰音。腹部平软，肝脾未及。双下肢轻度凹陷性水肿。

从体检结果可知，患者生命体征正常，但有钠水潴留的表现：呼吸较快，21次/分，呼吸音偏低，双下肢凹陷性水肿。

进一步的实验室检查结果是：①血常规、尿常规均正常。②血气分析：pH 7.508，PaCO₂ 34.1mmHg，PaO₂ 57.1mmHg，BE 3.8mmol/L，SaO₂ 92.4%。③肝肾功能、电解质、心肌酶、血清白蛋白、总胆红素、血沉、CRP、甲状腺功能均正常。④BNP 99.6pg/ml。⑤NT-proBNP 1107pg/ml。⑥血脂异常：甘油三酯2.28mmol/L、总胆固醇6.29mmol/L、LDL-C 3.82mmol/L、HDL-C 2.0mmol/L。⑦空腹血糖浓度升高（8.1mmol/L）。⑧糖化血红蛋白9.1%。⑨血尿酸升高（525.7μmol/L）。

上述实验室检查结果，首先提供了心力衰竭的证据：低氧血症和NT-proBNP升高（1107pg/ml）。同时发现新的异常：混合型高脂血症、糖尿病和高尿酸血症。

其他客观检查也发现了新的异常。

心电图（图4）：窦性心律，心率75次/分，Ⅰ、aVL、V₃～V₆导联ST段下移0.1～0.2mV，伴T波倒置。与2009年9月心电图（见图1）比较发现，胸前导联T波倒置较前明显加深。

图4 2013年7月心电图。与上图比较，胸前导联T波倒置加深

超声心动图（图5、图6）：左房内径36mm，左室舒张末内径41mm，EF 64%，室间隔13mm，左室心尖各段明显增厚，最厚处20mm，病变处回声增粗增强呈毛玻璃状，收缩期左室心尖部近于闭塞。主动脉瓣病变同前。舒张期二尖瓣血流频谱E/A比值小于1，组织多普勒二尖瓣环运动E'/A'小于1。

图5 二维超声心动图（心尖四腔位）示心尖部心肌明显增厚

图6 多普勒超声心动图示二尖瓣血流频谱E/A比值小于1

与4年前的超声心动图比较，心尖部心肌肥厚程度较前明显增加，由原来的15mm增加到目前的20mm。这一结果与心电图的表现一致，说明肥厚型心肌病的病变在进展。同时发现了左室舒张功能减低的表现：舒张期二尖瓣血流频谱E/A比值小于1，组织多普勒二尖瓣环运动E'/A'小于1。

心脏远达片（图7）：两肺纹理重，主动脉结突出，肺动脉段平，心脏向左下稍扩大。这一胸片并非在患者症状最重时所拍，在患者已经加强利尿后2天，未能显示明显肺淤血的表现。

图7 心脏远达片（2013年7月）

从化验结果看，患者新出现了高血脂和糖尿病，血脂和血糖均未获良好控制。心电图上胸前导联T波较4年前明显加深，尽管4年前患者曾做冠状动脉造影无冠脉狭窄病变，这次由于这些新的变化，是否有了冠心病？为此行冠状动脉CT检查，冠状动脉仍未见狭窄病变，再次排除了冠心病。

针对该患者的病情，其治疗的目标是

1.缓解心力衰竭的症状;

2.各种临床合并症的治疗 控制高血压、高血脂、糖尿病;

3.防止再次发生心力衰竭的急性加重;

4.预防猝死。

由于没有左室流出道梗阻，合并的主动脉瓣狭窄程度不重，没有外科手术和介入治疗的指征，主要是药物治疗。分别服用托拉塞米20mg qd及氯化钾缓释片，以缓解钠水潴留所造成气短和下肢水肿症状；口服福辛普利10mg qd以控制血压，并改善心肌重构；口服比索洛尔7.5mg qd，以预防猝死，并改善心肌重构；口服阿卡波糖50mg tid，以控制血糖；口服阿托伐他汀20mg qn以降低过高的血脂。同时予饮食控制。5天后患者气短和下肢水肿症状缓解，血压维持在110～120/70～75mmHg，心率65次/分左右。病情好转后出院，坚持上述药物治疗。