这位35岁的女性患者当初并没有意识到其所患心脏病的致命后果。当她于2003年在当地检查发现“肥厚型心肌病”时并无胸闷、胸痛、心悸、气短等任何相关症状，只是因发热就诊时偶然发现的。当时的发热症状被当地的卫生院诊断为咽炎，经青霉素治疗数日后即体温正常了。作为中国中部偏南省份安徽省的一位农村妇女，日常的家庭和田间劳动并不轻松，在她被诊断为“肥厚型心肌病”的最初3年，做这些劳动时并无任何不适症状，生活和劳动丝毫不受影响，也未再出现发热症状。患者于2005年初夏怀孕，2006年3月顺产一男婴。尽管对于“肥厚型心肌病”患者，妊娠和分娩都意味着可能诱发心力衰竭的风险，但她却顺利度过了这个时期而没有出现任何不适症状。只是到了2006年6月，即分娩3个月后，可能因受凉而出现发热，体温最高39℃，伴有寒战、头痛等。自以为感冒发热，使用青霉素治疗数日后体温即正常。但间隔10天日后再次发热，仍以感冒治疗后热退。此后4个月内体温反复升高多次，均给予感冒药及抗生素治疗。直至4个月后出现了胸憋、气短、乏力等症状，才到当地一个市级医院的心内科就诊，做超声心动图发现室间隔增厚和二尖瓣可疑赘生物，随后即住院诊治，行2次血培养和1次骨髓培养均显示松鼠葡萄球菌，遂诊断为“肥厚型心肌病，感染性心内膜炎”。在使用头孢哌酮（三代头孢菌素）抗菌治疗10天后体温恢复正常。做胸片和B超检查报告双侧大量胸腔积液，行胸腔穿刺4次，每次抽出淡黄色胸腔积液800～960ml，胸腔积液常规检查显示为漏出液，考虑为心力衰竭所致。给予口服利尿剂等治疗，胸憋、气短等症状不能缓解，虚弱和乏力症状越来越明显，故于2006年11月6日来到我院（中国医学科学院阜外医院）急诊就诊并收入重症监护病房进一步诊治。既往无高血压病史，个人史无特殊。家族中无类似疾病和猝死患者。

患者来我院急诊时病情已十分严重，入院时查体可见：T 35.5℃、P 110次/分、R 25次/分、BP 95/47mmHg。一般情况很差，精神萎靡，虚弱无力，气短不能平卧，45度卧位，贫血貌，巩膜无黄染，口唇轻度发绀，颈静脉无怒张，胸廓对称，心界向左扩大，心音清晰，心律齐，心率110次/分，胸骨左缘第3～4肋间可闻及Ⅳ/6级粗糙的收缩期吹风样杂音，向心尖部传导。双肺呼吸音低，未闻及干湿性啰音。腹部平软，肝大肋下6cm，有压痛，脾未及，腹水征阴性，双下肢无水肿。

实验室检查

①血常规：WBC 10.51×10⁹/L，N 81.5%，RBC 3.26×10¹²/L，HB 86g/L。②血气分析：pH 7.508，PaCO₂ 34.1mmHg，PaO₂ 57.1mmHg，BE 3.8mmol/L，SaO₂ 92.4%。③肝肾功能、电解质、心肌酶等正常。④血清白蛋白31g/L。⑤血清总胆红素47.5μmol/L，结合胆红素16.5μmol/L。⑥血沉40mm/h。⑦C反应蛋白14.27mg/L。⑧NT-proBNP 2754.3pg/ml。⑨甲状腺功能正常。

1.心电图（图1）

窦性心动过速、心率110次/分，左房肥大、左室肥大。

图1 心电图：窦性心动过速，左室肥大

2.X线胸片

示两肺淤血、透光度减低，双侧少量胸腔积液，主动脉结不宽，肺动脉段平直，左室增大，提示左心受累疾病，肺水肿。

3.UCG（2006年11月8日）

左房扩大（45mm）、左室内径正常（49mm）、LVEF 78%，室间隔和左室前壁明显增厚，最厚处33mm，室壁回声粗糙，呈斑点样改变，心肌纹理排列紊乱，运动减低，余室壁厚度正常。M型超声可见二尖瓣叶完全SAM现象。二尖瓣前叶瓣体中下段回声明显增强，回声不规则，随瓣叶呈连枷样摆动。左室流出道内径狭窄，最窄处位于室间隔基底部，主动脉瓣收缩中期提前关闭。心包腔未见异常。双侧胸腔内可见大量液性暗区。左室流出道探及收缩期高速射流，峰值压差96mmHg。收缩期二尖瓣大量反流信号。超声诊断：梗阻性肥厚型心肌病，二尖瓣前叶赘生物形成伴腱索断裂，二尖瓣大量反流，双侧大量胸腔积液。

4.腹部B超

2006年11月17日在患者住院治疗10天后B超检查肝胆胰脾双肾结构和血流未见明显异常。

针对患者的上述病情，治疗主要解决下列3个方面的问题：①感染性心内膜炎的治疗，如何选择抗菌药物？是否进行手术治疗？②心力衰竭的治疗，如何稳定血流动力学，消除肺部淤血水肿、胸腔积液等；③梗阻性肥厚型心肌病的治疗，在有严重的左室流出道狭窄的情况下，如何选择手术治疗？④合并症的治疗，纠正贫血和低白蛋白血症。

1.内科治疗

（1）抗感染治疗

在血培养阳性的情况下，依据药敏试验选择如下抗菌药：左氧氟沙星0.2g ivgtt q12h和口服利福平0.3g bid。入院后患者体温保持正常，多次血常规示血象偏高，多次复查血培养均阴性。

（2）心力衰竭的治疗

患者入院来一直血压偏低（80～90/50～60mmHg），心率偏快90～110次/分，以多巴胺持续静脉泵入以维持血压。针对肺部淤血水肿，予呋塞米40mg qod iv（单日）、布美他尼1mg qod iv（双日）、同时口服氯化钾缓释片1.0g tid。对右侧胸腔大量积液进行穿刺引流2次，分别引流出1400ml和1350ml漏出液。此后胸腔积液消退，肺部淤血好转。可高枕卧位入睡，胸憋气短等症状明显减轻。

（3）对症支持治疗：

纠正低白蛋白血症，予补充白蛋白。纠正贫血：口服琥珀酸亚铁0.2g tid、输注浓缩红细胞4个单位，血红蛋白由61g/L提高到83g/L。

2.外科手术治疗

在心衰症状减轻，体温正常4周后，于2006年11月27日行“二尖瓣置换术+三尖瓣成形术+左室流出道疏通、室间隔开槽术”。

（1）术中见

二尖瓣二叶均增厚，前叶增厚呈菜花样改变，心房面瓣叶上有赘生物，部分呈溃烂、钙化样改变，腱索粗，二尖瓣环大致正常。主动脉瓣三叶，右叶边缘中点心室面有2mm×2mm×2mm小赘生物附着。室间隔增厚，以基底部为著（25mm），自主动脉切口行室间隔开槽术。三尖瓣环大，行环缩术至29mm大小。

（2）术后病理结果（图2）

①二尖瓣：瓣叶增厚，前叶及后叶遍布灰黄色突起。病理诊断为亚急性细菌性心内膜炎。②室间隔心肌组织：局部内膜灰白增厚，一处呈灰黄色。病理诊断为亚急性细菌性心内膜炎。心肌细胞肥大、变性，局部排列紊乱，符合肥厚型心肌病的改变。

图2 手术切除的心肌和瓣膜病理检查结果

（3）术后效果评价

胸憋气短症状完全缓解；感染得到有效控制，术后1周血象恢复正常，血红蛋白基本恢复正常（表1）。

表1 手术前后血常规的改变

（4）超声心动图

手术当日左室流出道内径基本恢复正常，流速由术前的4.8m/s降至2.3m/s。术后1周复查UCG，各房室大小恢复正常，左房前后径35mm，左室舒张末前后径40mm，室间隔最大厚度由术前的33mm减少到22mm，左室流出道内径正常，二尖瓣机械瓣功能正常。

（5）心电图（图3、图4）

窦性心律，心率100次/分，ST-T异常。

图3 术后当日心电图（2006-11-27）

图4 术后第7天心电图（2006-12-04）

（6）长期随访结果

患者术后至今已7年余，在口服美托洛尔的情况下，长期维持稳定的病情，未再因心脏原因住院。因家庭原因患者未再来我院复查UCG。