当这位54岁的男性患者于2008年3月28日来我院（中国医学科学院阜外医院）就诊时，已经历了3次生死考验。最初于2004年，患者无明显诱因于休息时出现晕厥，意识丧失，持续约1分钟，自行苏醒，无四肢抽搐及二便失禁。这种严重的症状当时并未引起患者本人和家属的重视，也未就诊。2007年12月患者无诱因突发心悸、胸闷，伴大汗、后背部疼痛，无意识丧失，就诊于当地医院，心电图显示为持续性室性心动过速，经静脉应用胺碘酮而成功转复窦性心律，转复后行超声心动图检查，显示心尖部室壁瘤形成伴心尖部附壁血栓。这一诊断仍然没引起患者及家属的重视，也未服药治疗。大约4个月后，2008年3月14日，患者再次出现心悸、胸闷等症状，不伴胸痛、意识丧失，至当地医院再次诊断为室性心动过速（图1），静脉胺碘酮未能复律，给予电复律成功。复律后曾用临时起搏器治疗数日。经历了这次电击复律和临时起搏器治疗，患者终于认识到病情的严重性，自3月18日起，患者坚持口服胺碘酮、华法林、美托洛尔等药物治疗，未再发作上述症状。为明确诊治患者才来我院就诊并被收住院。患者1年前曾患乙型病毒性肝炎；吸烟史20年，40支/日；饮酒史15年，500～1000g白酒/日；其父患有冠心病。

图1 外院心电图提示室性心动过速（2008年3月14日23：50）

入院查体

神志清，血压120/75mmHg；无颈静脉怒张，双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿啰音；心脏浊音界向左下略扩大；心率53次/分，律齐，未闻及心脏杂音，双下肢无水肿。

实验室检查

入院时cTnI高（0.993ng/ml），1周后复查降至正常值0.04ng/ml以下；CK、CK-MB均正常；NT-proBNP升高（1078.2fmol/ml）；甲状腺功能、肝功能、肾功能、电解质、血脂、血糖、血常规、ESR、ASO、RF等均正常。

心电图示：窦性心动过缓、心率50次/分，ST-T改变（图2）。

图2 入院后心电图（2008年4月11日）

24小时动态心电图示：窦性心动过缓，平均心率48次/分，最慢心率40次/分，最快心率76次/分，24小时室性期前收缩104次（部分成对），ST-T改变。

心脏远达片示：两肺纹理重，左房室增大为主，心胸比0.59。

超声心动图示：各房室内径正常范围，左室舒张末期前后径55mm，左室中部心肌肥厚，室间隔中部厚约20mm，左室侧壁中段厚约25mm，致左室腔中部狭窄，内径约10mm，狭窄处探及高速血流（约3.0m/s），左室心尖部向外膨出，范围约35mm×37mm，其中可探及14mm×15mm大小的中高回声团块（图3），左心室腔整体呈“葫芦”形（图4），估测左室射血分数约50%，考虑为左心室中部梗阻性肥厚型心肌病、心尖部室壁瘤形成。

图3 超声心动图示心尖部强回声光团

图4 超声心动图示左心室腔呈“葫芦”形

静息核素心肌灌注显像示：左心室腔扩大，广泛心尖部、下后壁血流灌注受损（图5）。

冠状动脉造影（图6～图8）示：右冠状动脉全程呈扩张性改变;左冠状动脉前降支偏细，中端肌桥，收缩期压迫管腔致60%狭窄；心尖部到心底部压差60～70mmHg。

图5 静息心肌灌注显像示：左心室腔扩大，心尖部和下后壁广泛血流灌注受损

图6 冠脉造影：LAD偏细

图7 冠脉造影：RCA全程扩张性改变

图8 左室造影：左室腔呈“葫芦”形

心脏磁共振检查（图9～图12）示：左心室中部梗阻性肥厚型心肌病，室壁瘤形成，主要累及左室心尖部。

图9 MRI左室长轴位：左室中部心肌明显肥厚，心尖部室壁瘤形成（收缩末期）

图10 MRI左室长轴：舒张末期左室仍呈“葫芦”形

图11 MRI左室矢状位：收缩末期左室中部梗阻明显

图12 MRI左室矢状位：舒张末期左室仍呈“葫芦”形

针对该患者的病情特点，其治疗的主要目标是：①预防持续性室性心动过速的发生和猝死；②防止发生急性失代偿性心力衰竭；③预防血栓栓塞并发症；④纠正异常的心脏结构异常；⑤防止心室重构的进展。

药物治疗的选择：在既往口服胺碘酮的基础上，继续口服胺碘酮0.2g qd，加用美托洛尔12.5mg bid，以预防室性心动过速和猝死；口服呋塞米20mg qod，伊迈格20mg qod等利尿剂和氯化钾缓释片补钾治疗；口服ACEI（卡托普利6.25mg bid）、醛固酮受体拮抗剂（螺内酯20mg qd）预防心室重构；口服抗凝药华法林预防血栓栓塞，其他对症、支持治疗。

非药物治疗方案的选择：①外科手术矫治：可切除部分肥厚心肌，解除左心室中部梗阻，在保证左室容积的情况下行室壁瘤折叠术，从而纠正心脏结构的异常，但手术难度大。②植入型自动转复除颤器（ICD）植入：作为猝死的二级预防，如果患者心脏结构的异常不能纠正，则植入ICD有绝对适应证。但ICD只能解决室性心动过速对生命的威胁，不能解除左室中部梗阻，亦不能改善心功能，并非首选；且患者拒绝植入ICD。③心脏移植：该患者有左心室中部梗阻，心尖部室壁瘤形成，反复发作室性心动过速。如单纯切除室壁瘤，则可能使手术后左心室容积太小，不能维持足够的心输出量，患者将难以生存，而且室性心动过速还可能发作，若行心脏移植术，可一并解决上述问题；但患者本人及家属难以接受心脏移植术。

经过我院心血管内科、外科、超声科、放射科、核医学科等多科室联合讨论认为，最适宜的治疗方法是外科手术治疗。2008年6月10日，患者于全麻、低温、体外循环下行室壁瘤折叠+左室成形+冠状动脉旁路移植术。术中见左室心尖部菲薄，呈反常运动，瘤颈部心肌明显肥厚。切除瘤颈部部分肥厚心肌，松解左心室体部，清除室壁瘤内血栓，在保证左心室容积的情况下折叠缝合瘤体；术中测右冠状动脉血流缓慢，故同时行升主动脉－右冠状动脉旁路移植（取大隐静脉为血管材料）。术后患者恢复良好，一周后出院。

病理分析：取术中切除心肌组织（大小约3cm×2cm×1cm）送病理，大体所见：局部心内膜灰白增厚，部分肌层见大量纤维组织。镜下可见：大片瘢痕组织（箭头所示）形成，瘢痕内主要为胶原蛋白，非瘢痕区心肌细胞基本正常，未见心肌细胞肥大及排列紊乱；供应梗死区的小冠状动脉（黑色箭头所指）呈肥厚型心肌病的血管改变，主要表现为纤维肌性增厚、狭窄，部分血管中膜肥厚、狭窄；对该血管进行弹力纤维特殊染色，可见增生的弹力纤维，导致内膜增厚、管腔狭窄（图13）。

术后随访：术后4个月随访，患者一般情况良好，可正常生活及工作，未再发作室速及晕厥，无心血管事件。患者长期坚持口服胺碘酮0.2g qd、卡托普利6.25mg bid、美托洛尔（倍他乐克）25mg bid、阿司匹林100mg qd、螺内酯20mg qd、氢氯噻嗪50mg qd、欣康20mg bid及口服门冬氨酸钾镁（潘南金）等。术后4个月复查：超声心动图（图14）：左室心尖部回声增强，运动减低，余室壁运动可；收缩期左室中部偏窄；梗阻较术前明显减轻，左室舒张末容积60ml，左室收缩末容积24ml；左室舒张末内径47mm，LVEF 60%；X线胸片：两肺纹理重，心胸比0.54；心电图（图15）：窦性心率，T波改变；Holter：窦性心律，平均心率65次/分，最慢心率51次/分，最快心率100次/分；室性异位搏动1017次/24小时，偶见成对；ST-T改变。

图13 心脏手术后病理检查结果

A、HE（×20）：可见大片瘢痕（箭头所示）形成，瘢痕内主要为胶原蛋白；B、HE（×200）：瘢痕区（梗死区）心肌组织（白色箭头）与非瘢痕区心肌组织（黑色箭头）的对比；C、HE（×200）：下面是梗死区（白色箭头），供应梗死区的小冠状动脉（黑色箭头）呈HCM的血管改变，主要表现为纤维肌性增厚、狭窄，部分血管中膜肥厚、狭窄；D、弹力纤维特殊染色（×200）：箭头所示为增生的弹力纤维，导致内膜增厚、管腔狭窄

图14 术后4个月超声心动图（四腔心）：左室中部梗阻较术前明显减轻

图15 术后4个月心电图：同术前相比，T波导致略加深，余变化不明显