患者男，39岁，因“突发右侧肢体无力、言语不能5日”于2010年1月6日收住我院。患者入院前5日无明显诱因活动中突发右侧肢体无力，伴右上肢麻木、持物不稳，尚能行走，但不稳，伴头晕，无视物旋转、耳鸣、听力减退，伴双额部头痛，呈阵发性搏动性，伴不能言语，但能听懂他人话意，无呕吐、视物模糊，无口角歪斜、吞咽困难、饮水呛咳，于当地医院行颅脑MRI示“左侧额顶叶脑梗死”，经治疗（具体不详）后未见明显好转。于入我院2天前出现右侧肢体无力加重，不能行走、持物，为进一步诊治转我院。

既往史：入院前3年曾因“突发左侧肢体无力”在当地医院诊断“脑梗死”及“高血压”，血压最高值不详，经治疗后完全康复出院，出院后未规则服药治疗，未定期监测血压，血压波动于140～160/100～60mmHg。近1年来重体力劳动后气促，未行特殊诊治。平素未曾有全身乏力、消瘦、低热以及食欲不振、关节肌肉酸痛、多汗等症状。个人史、家族史无特殊。

入院查体：血压156/100mmHg（右上肢），80/60mmHg（左上肢），90/60mmHg（右下肢），90/ 65mmHg（左下肢），意识清楚，右颈动脉区和右锁骨上窝闻及粗糙Ⅲ级收缩期吹风样血管杂音，双肺听诊无异常，心界向左下扩大，心率95次/分，律齐，主动脉瓣第一听诊区闻及3/6级收缩期杂音；腹平软，未闻及血管杂音，左侧桡动脉搏动消失，双下肢足背动脉搏动弱。神经系统专科检查：神志清楚，运动性失语，双瞳孔正常，双眼球活动正常，右侧中枢性面舌瘫，右侧肢体近远端肌力0级，左侧肢体近远端肌力5级，右侧肢体肌张力减低，左侧肢体肌张力正常，右侧偏身针刺痛觉减退，深感觉正常，脑膜刺激征阴性，右侧Babinski征阳性，左侧未引出。

视辅助检查

实验室检查：血免疫球蛋白IgM、IgG、IgA正常，补体C3 0.881g/L（正常0.9～1.8g/L），补体C4正常。血常规、尿常规、肝肾功能、电解质、心肌酶、血脂、凝血四项正常。ESR 38mm/h。血梅毒血清特异性抗体、人体免疫缺陷病毒（HIV）抗体均阴性。血抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阴性。抗核抗体（ANA）、抗双链脱氧核糖核酸（dsDNA）抗体、抗可提取核抗原（ENA）抗体谱均阴性。

心电图：1.窦性心律；2.左心室肥大。

胸片：正常。

双侧颈动脉椎动脉彩超示：双侧颈动脉内膜弥漫性增厚，右侧颈内动脉起始段闭塞，右侧颈内动脉远端闭塞可能，左侧椎动脉为反向血流，右侧椎动脉超声未见明显异常。

2010年1月7日颅脑MRI示：左基底节区、双侧侧脑室旁及左额顶叶多发急性梗死（图1）；双侧基底节区、侧脑室旁及半卵圆中心多发腔隙性梗死。

图1 多发性大动脉炎患者颅脑MRI

A.侧脑室层面横断位DWI上可见双侧皮层下白质多发的高信号新鲜梗死灶，以左侧为主（箭头）；B.额顶叶中部皮层横断位DWI扫描上可见左侧大脑前动脉区高信号新鲜梗死灶（箭头）

2010年1月7日三维对比增强磁共振血管成像（3DCE-MRA）示主动脉弓水平部重度狭窄，头臂干及其分支异常扩张迂曲，左侧锁骨下动脉及右侧颈内动脉起始段、左侧颈内动脉近岩骨段闭塞，双侧椎动脉及基底动脉迂曲，右侧椎动脉粗大，基底动脉节段性狭窄；左侧大脑前动脉A1段、左侧大脑中动脉起始段纤细，右侧后交通动脉及右侧大脑中动脉及大脑前动脉显影正常（图2）；胸部扫描见左心室壁明显肥厚（图3）。

入院诊断：①左基底节区、双侧侧脑室旁及左额顶叶多发急性脑梗死；发病原因：多发性大动脉炎性脑梗死；责任动脉是左侧颈内动脉；发病机制：低灌注、动脉-动脉栓塞；②多发性大动脉炎；③继发性高血压2级并高血压性心脏病。

图2 多发性大动脉炎患者3DCE-MRA表现

A.左侧锁骨下动脉闭塞（白色粗箭头）及右侧颈内动脉起始段闭塞（白色细箭头），并可见后交通开放（三角处）；B.左侧颈内动脉近岩骨段闭塞，残端呈鼠尾样（白箭头），并可见通过前交通动脉供应左侧大脑中动脉（三角处）；C.前交通动脉开放（三角处）；D.后交通动脉开放（三角处）；E.胸部3DCE-MRA见左侧颈总动脉远端主动脉弓重度狭窄（黑箭头），同时可见右侧头臂动脉及分支明显增粗（三角处），右上图为主动脉弓重度狭窄的重建（白箭头）

图3 胸部T₁WI矢状位见左心室壁明显肥厚（白箭头）

诊疗经过：入院后给予复方右旋糖酐500ml，每天1次，补液适当扩容、阿司匹林0.1g，每天1次，抑制血小板聚集、甲泼尼龙80mg，每天1次，处理2周出院，患者症状略好转，能表达简单语言，右侧下肢近远端肌力2级，余同前。出院后继续口服阿司匹林0.1g，每天1次，及强的松30mg，每天1次，3个月后随诊改良的Ranking量表（mRS）评分2分，能表达简单的句子，右上肢近端肌力3⁺级，远端肌力3级，右下肢近远端肌力5^-级，建议行造影及主动脉弓狭窄支架置入术，但患者因经济困难未能接受。

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