患儿，女，10岁，因“3个月内抽搐2次”于2010年10月23日入本院儿内科。患儿于入院前3个月（2010年7月21日），无明显诱因出现头痛，头痛后出现抽搐，抽搐表现为意识丧失、双眼紧闭、头后仰、全身僵直、双手握拳屈曲、小便失禁，持续约1～2分钟后自行缓解，缓解后意识清楚、全身发软，伴呕吐数次，为非喷射性，呕吐物为胃内容物，发病1天后出现头痛、腰背部疼痛，不伴有发热、腹泻。就诊于当地医院，查颅脑MRI及MRA未见明显异常，行腰椎穿刺术未成功，给予地塞米松及其他药物（具体不详）治疗后好转，未再出现抽搐及头痛。本次入院前3天（2010年10月20日）患儿诉咽痛，无发热、呕吐、腹泻，自服小儿氨酚烷胺颗粒治疗，于当日夜间再次出现抽搐，表现同前，抽搐后亦出现头痛、呕吐及颈项强直，就诊于某市级儿童医院，查颅脑CT检查（图1），显示“脑室系统饱满，双侧脑室后角室管膜下血管影显著，余颅脑平扫未见异常”；血常规、血生化及血气分析检查均未见明显异常。给予头孢甲肟、甘露醇、布洛芬等治疗，仍有间断头痛，为求进一步诊治就诊于本院，门诊以“抽搐原因待查”收入院。

既往史：患儿于2007年因发现右侧腹股沟包块行超声检查，诊断为“血管瘤”，未行任何处理。否认肝炎、结核、疟疾病史，否认手术、外伤、输血史，否认食物、药物过敏史，按当地防疫部门要求预防接种。

入院查体：体温36.6℃，脉搏92次/分，呼吸20次/分，血压105/68mmHg，体重37kg。神志清，精神可，对答自如，吐字清晰。全身皮肤未见皮疹及出血点，右腹股沟可触及约3cm×3cm肿物、无触痛及活动、质软，浅表淋巴结未及肿大，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，粗测视力正常，咽无充血，头后仰，颈项强直。双肺呼吸音清，未闻及啰音，心腹查体未见异常，四肢肌力、肌张力正常，Kernig征、Brudzinski征阳性，双侧Babinski征阴性。

辅助检查：血常规（2010年10月21日）：白细胞10.86×10⁹/L，中性粒细胞0.83，血红蛋白129g/L，血小板301×10⁹/L。颅脑CT平扫（2010年10月25日，图2）：脑室系统饱满，双侧脑室后角室管膜下血管影显著，余颅脑平扫未见异常。超声（小器官）（2010年8月3日）检查结果：右侧髂腰肌内、髂外动静脉周围及腹股沟区皮下大片蜂窝状无回声区，考虑血管瘤。

图1 首次颅脑CT检查（外院，2010年10月20日）：脑室系统饱满，双侧脑室后角室管膜下血管影显著（箭头），余颅脑平扫未见异常

图2 第二次颅脑CT检查（2010年10月25日）：未见明显脑室及蛛网膜下腔出血

入院时诊断：抽搐原因待查、右侧腹股沟区血管瘤。

诊疗经过：入院后行腰椎穿刺术，连续留取3管脑脊液，均为淡红色血性脑脊液，脑脊液化验结果除外中枢神经系统感染。2010年10月28日晚19时40分患儿站立中诉腿疼，平卧后再次出现抽搐，表现为口吐白沫、双手握拳、双上肢屈曲、颈部强直，并有意识障碍。予吸氧、镇静止惊、改善脑水肿等对症治疗，仍反复抽搐多次。急诊行颅脑CT检查，示脑室及蛛网膜下腔少量出血（图3）。遂由儿内科转神经外科治疗。转科后行全脑全脊髓血管造影提示：T₁₁～L₂脊髓血管畸形（图4）。遂于2010年11月10日在全麻下行T₁₁～L₂脊髓畸形血管团切除+椎板扩大成形+硬膜修补术。术后给予脱水、抗炎、止血、补液、支持、神经营养、激素等治疗后患者意识逐渐转清，未再抽搐，病情稳定出院。

出院诊断：T₁₁～L₂脊髓血管畸形；蛛网膜下腔出血、脑室内出血；继发性癫痫；右侧腹股沟血管瘤。

图3 第三次颅脑CT检查（2010年10月28日）：脑室及蛛网膜下腔少量出血（箭头）

图4 全脑全脊髓血管造影（2010年10月29日）提示：T₁₁～L₂硬脊膜动静脉瘘（箭头）

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