患者女，83岁，因“右侧肢体不自主运动20余天”于2007年1月10日来我院急诊就诊。患者入院前20余天无明显诱因出现右手不自主抖动，症状逐渐加重，出现右侧肢体不自主运动，为快速、无目的、无节律、粗大舞蹈样动作，伴右侧噘嘴、舌部不自主活动，意志不能控制，夜间入睡后症状消失。曾服用氯硝西泮，症状无明显改善。病程中无发热、头痛和认知功能改变，无肢体麻木无力。

既往史：4年前曾出现右侧肢体不自主运动，查颅脑CT未见异常，口服氯硝西泮20余天后症状消失。否认高血压、糖尿病、系统性红斑狼疮、头部外伤史。否认服用精神病药物史。无烟酒嗜好，否认家族性舞蹈病史。

体格检查：血压105/70mmHg（1mmHg=0.133kPa），神志清楚，言语流利，右侧上下肢不自主快速、无目的、无节律、粗大舞蹈样动作，同时伴有右侧噘嘴、舌部不自主活动。四肢肌力5级，病理征（－），深浅感觉对称存在。

实验室检查：血常规、尿常规、便常规正常；生化全套：空腹血糖（Glu）6.4mmol/L偏高，余基本正常。

三碘甲状腺原氨酸（triiodothyronine，T₃）、四碘甲状腺氨酸（thyroxin，T₄）、红细胞沉降率（ESR）、抗核抗体（antinuclear antibody，ANA）、抗双链DNA（anti double-stranded DNA，anti-ds DNA）、抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）、补体、肿瘤标记全套、血涂片结果均正常。糖耐量试验未做。

颅脑CT：未见明显梗死和出血病灶。

经颅多普勒超声（TCD）：未见明显异常。

颅脑MRI：左侧苍白球小圆形病变，内部为长T₁长T₂信号，周围薄层短T₂信号考虑含铁血黄素沉积（图1）。增强后病灶中心强化。考虑海绵状血管瘤可能。

全脑血管造影检查未见颅内动脉瘤及脑动静脉畸形征象。

诊断：左基底节区海绵状血管瘤、右侧偏身舞蹈病、葡萄糖耐量减退可能。

神经外科会诊建议药物保守治疗，给予口服氟哌啶醇，症状明显缓解后出院。

图1 颅脑MRI

A.T₁WI示左侧苍白球小圆形病灶为低信号（箭头）；B.T₂WI示病灶为高信号，周围薄层高信号（箭头）

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