患者男，37岁，主因“头痛伴右上肢麻木、乏力1日”于2011年6月1日收住入院。患者于2011年5月31日夜间开车时突发头痛、恶心、干呕，伴右上肢麻木、乏力，握物不稳，头痛以双侧颞部明显，呈持续性胀痛。患者无意识障碍，无视物旋转、耳鸣、言语不清，无一过性黑矇，无四肢抽搐、发热、胸闷、气促等症状。立即就诊于当地医院，于发病后3小时行颅脑CT检查示左侧顶枕叶可疑小片状低密度影，诊断为“脑梗死”，不排除脑炎。给予对症治疗后（具体用药不详）肢体乏力、麻木症状好转，仍有头痛。为进一步明确诊治而入本院治疗。

既往史

否认高血压、冠状动脉粥样硬化性心脏病史。有糖尿病家族史，既往2型糖尿病4年余，未规律服药治疗，未监测血糖；有阿司匹林药物过敏史，吸烟10余年，平均40支/日，无饮酒史。

入院查体

体温36.4℃，脉搏92次/分，呼吸20次/分，左上肢血压138/72mmHg，右上肢血压135/70mmHg。咽部有充血，扁桃体不肿大，两肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。未闻及颈部血管杂音，心律正常，节律整齐。神经系统查体：神志清楚，言语流利，对答切题。双侧瞳孔直径约3.0mm，直接间接对光反射存在，双眼球向各个方向运动自如。伸舌居中，咽反射减弱。左上肢、左下肢、右下肢肌力5级。右上肢：远端4级、近端5－级。右侧肢体肌张力稍高。右侧肢体痛温觉、触觉减退。两侧腱反射存在，右侧Babinski征阳性。采用美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS）评分为2分。入院后给予奥扎格雷钠80mg 2次/日（静滴40mg/h）、依达拉奉30mg 2次/日（静滴1mg/min）、阿昔洛韦0.5g 3次/日（静滴5mg/min）、阿卡波糖50mg 3次/日。

6月14日患者出现病情不稳定，仍有间断头痛，反复发作性右侧肢体乏力、麻木，持续时间约10分钟至1小时不等，伴有右侧背部持续麻木感，卧床休息后肢体乏力可逐步缓解。查体：右上肢：远端4+级、近端5－级；右下肢：远端5－级、近端5级。右下肢轻瘫试验阳性，右侧肢体痛温觉、触觉较对侧减退。右侧Babinski征阳性，NIHSS评分为3分。

实验室检查

①血糖12.9mmol/L（空腹）、18.6mmol/L（餐后2小时）、糖化血红蛋白11.3%，符合糖尿病诊断。②血生化：肝肾功能正常，低密度脂蛋白胆固醇、甘油三酯、总胆固醇、载脂蛋白A1均正常；高密度脂蛋白胆固醇0.82mmol/L，偏低；载脂蛋白B1.14g/L，C反应蛋白15.8mg/L，钠146.1mmol/L，均偏高。③血常规：6月1日白细胞数10.56×10⁹/L、中性粒细胞7.83×10⁹/L、中性粒细胞百分比74.2%、血红蛋白183g/L、血小板总数521×10⁹/L、血细胞比容50.1%，以上几项均偏高。红细胞数5.46×10¹²/L，正常。6月15日血红蛋白186g/L、血小板总数512×10⁹/L、血细胞比容51.4%，以上几项均偏高。白细胞数7.79×10⁹/L、中性粒细胞5.39×10⁹/L、中性粒细胞百分比69.2%、红细胞数5.43×10¹²/L，以上几项均正常。④凝血四项：凝血酶时间19.8秒、凝血酶原时间11.8秒、国际标准化比值（INR） 1.01、纤维蛋白原2.32g/L、部分凝血活酶时间28.7秒，以上指标均正常。⑤血气分析： pH 7.425、血氧饱和度95.1%，均示正常；氧分压9.87kPa、氧分压（计算值）9.55kPa，均示偏低；碳酸氢根离子26.5mmol/L、血液标准碳酸氢盐26.6mmol/L，均示偏高。⑥抗核提取物抗体测定、抗中性粒细胞抗体未见异常。⑦血液流变学检查：提示全血黏度低切、中切及全血低切还原黏度增高。⑧脑脊液压力180mmH₂O，脑脊液常规显示正常。脑脊液生化示：脑脊液葡萄糖8.6mmol/L（同期血糖14.8mmol/L），脑脊总蛋白576mg/L，均示偏高。患者头痛渐重，于6月13日复查脑脊液压力150mmH₂O，脑脊液生化示：脑脊液总蛋白715mg/L，偏高；脑脊液葡萄糖7.3mmol/L，偏高；脑脊液氯化物126.2mmol/L，正常；脑脊液常规、三大染色、结核杆菌脱氧核糖核酸（DNA）测定、梅毒抗体、细菌真菌培养未见异常。

6月17日骨髓细胞学检查提示：血片白细胞数不高，分类以成熟分叶粒为主，形态正常。嗜酸、嗜碱细胞少，成熟红细胞量增多，血小板数量增高。6月22日骨髓病理活检，流式细胞免疫荧光分析未见异常；基因突变定性检测到JAK2-V617F基因突变。

影像学检查

2011年6月1日（距发病后20小时）第一次行MRI提示：左顶下小叶见斑片状低T1、高T2信号影，FLAIR呈高信号，占位效应不明显，提示脑梗死或脑炎可能（图1）。2011年6月2日行MRI增强扫描提示：平扫所见左枕顶叶异常信号灶处见脑沟局限性轻度增宽及局限脑实质、脑膜小片状轻度强化，提示左枕顶叶局灶性脑炎。

图1 2011年6月1日行MRI示：在左顶下小叶附近见斑片状异常信号，占位效应不明显，主要累及白质

A1.T₂WI双侧基底节区及放射冠区未见异常信号；A2.T₂WI在左侧顶下小叶可见小片状呈高信号影（箭头）；B1.T₁WI双侧基底节区及放射冠区未见异常信号；B2.T₁WI在左侧顶下小叶可见小片状呈略低信号影（箭头）

第二次MRI（6月15日）：左顶叶病灶范围较前有所扩大，左侧豆状核、侧脑室旁及半卵圆中心新发病灶，左侧额、颞、顶、枕叶脑回肿胀（图2）。

图2 2011年6月15日复查头颅MRI示：左顶叶病灶范围较前有所变大，左侧豆状核、侧脑室旁及半卵圆中心可见斑点状或片状异常信号

A1.T₂WI左侧尾状核处可见大片新发高信号影（细箭头）；A2.T₂WI图像上可见左顶叶病灶较前明显增大，呈高信号（粗箭头）；B1.T₁WI左侧尾状核处可见大片新发低信号影（细箭头）；B2.T₁WI图像上可见左顶叶病灶较前明显增大，呈略低信号（粗箭头）

第三次头颅DWI及MRI增强扫描（6月20日）：左顶、枕叶及左基底节区、放射冠、半卵圆中心多发斑片状异常信号灶增强后均未见明显强化，性质待定，不除外脑梗死。DWI示左侧基底节区、放射冠、半卵圆中心见片状高信号影，左顶枕叶亦见脑回样高信号影（图3），左侧基底节区、放射冠、半卵圆中心及左顶枕叶病灶表观弥散系数（apparent diffusion coefficient，ADC）值减低，考虑脑梗死可能性大。

图3 2011年6月20日行DWI

A.图像上左侧尾状核处（细箭头）及左顶叶处（粗箭头）可见明显高信号影；B.ADC示上述病灶均为低信号

6月23日行CTA示：左侧大脑中动脉硬化，左侧大脑中动脉水平段不规则狭窄，膝部狭窄程度达重度（图4），左侧放射冠区脑梗死。

图4 2011年6月23日行颅脑CTA示：左侧大脑中动脉硬化，左侧大脑中动脉水平段不规则狭窄，膝部狭窄程度达重度

A.左侧大脑中动脉硬化，左侧大脑中动脉水平段不规则狭窄（细箭头），膝部狭窄程度达重度（粗箭头）；B.左侧大脑中动脉膝部狭窄（箭头）

颈部血管彩超、心脏彩超（6月1日）均未见异常；肝胆脾胰肾彩超提示：轻度脂肪肝，未见脾脏增大。

脑电图示：各导可见较多低幅θ波、θ活动散在分布，部分短程阵发性出现。

心电图检查示：TV1＞TV6综合征。

6月23日经食管心脏彩超检查未见异常，排除卵圆孔未闭。

诊断

急性脑梗死

病因

糖尿病合并真性红细胞增多症致左侧大脑中动脉硬化可能，责任病变血管左侧大脑中动脉。

发病机制

2型糖尿病导致局部血管狭窄、低灌注，在此基础上真性红细胞增多症加重了血液黏稠度，血流速度变缓，局部血栓形成。

其他诊断

2型糖尿病、真性红细胞增多症

治疗经过

入院后给予奥扎格雷钠80mg 2次/日（静滴40mg/h）；依达拉奉30mg 2次/日（静滴1mg/min）；阿昔洛韦0.5g 3次/日（静滴5mg/min）；阿卡波糖50mg 3次/日。因病情加重于6月15日皮下注射给予低分子量肝素钙（5000IU 2次/日）；氯吡格雷75mg 1次/日；阿托伐他汀钙片20mg 1次/晚；给予重组人干扰素α-2b（300万IU，1次/隔日）抑制红细胞异常生成；生物合成人胰岛素注射液（早餐前16U，晚餐前14U皮下注射）控制血糖治疗。

6月28日患者出院时右侧肢体肌力恢复至5－级，肢体麻木感消退。NIHSS评分为0分。出院后继续口服氯吡格雷75mg/d、阿托伐他汀20mg/d、重组人干扰素α-2b（300万IU，1次隔日皮下注射）及生物合成人胰岛素注射液（早餐前16U，晚餐前14U，皮下注射）治疗。5个月后随访患者血糖、血常规等检查正常，未复发卒中事件。