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已收藏病例1
中年女性，因“头晕、言语不清14日”于2009年5月1日入院。患者14日前突然出现头晕，自觉言语不清，恶心，未呕吐，饮水偶有呛咳，全身乏力，肢体活动基本同前，在当地卫生室应用丹参、苦碟子注射液静脉点滴治疗14日，病情无缓解，以“脑梗死”收入院。
既往史
15年前出现不明原因低热、面部盘状红斑、双手指关节疼痛肿胀，脱发，化验示抗核抗体（ANA）（+），抗双链DNA抗体（ds-DNA）（+），确诊系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE），应用激素（泼尼松）治疗后上述症状缓解，期间曾因劳累及呼吸道感染上述症状有反复，调整激素剂量后可缓解，现口服泼尼松（20mg/d）。有脑梗死史10年，遗留言语不清，左侧肢体活动不灵，现左上肢屈曲挛缩，左下肢需扶拐行走。无糖尿病、高脂血症、心律失常病史。
入院查体
双侧血压150/100mmHg，肥胖体型，满月脸，面部散在盘状红斑，心肺查体未见明显异常，神志清，构音障碍，智能正常。左侧中枢性面舌瘫。左侧肢体肌张力高，左上肢屈曲挛缩，左上肢近端肌力3级，左手肌力0级，左下肢肌力4级，右侧肢体肌张力、肌力、共济运动正常。左侧Babinski征阳性，右侧病理征阴性。无脑膜刺激征。外周血管搏动正常，颈部血管听诊区未闻及血管杂音。
颅脑MRI
双侧半卵圆中心示斑片状长T1长T2信号影，磁共振DWI示左侧半卵圆中心点状略高信号影。MRA示右侧大脑中动脉分支减少，余动脉未见异常（图1）。
图1 例1颅脑影像学检查结果
A.MRI T1加权像（箭头）；B.磁共振DWI（箭头）；C.MRA左侧半卵圆中心片状长T2、高DWI信号；右侧大脑中动脉分支减少
入院化验
血常规：白细胞计数10.74×109/L，中性粒细胞数91.51×109/L，血小板计数331×109/L，余正常；免疫全套：荧光ANA（+），抗SS-A抗体（+），余结果正常;抗心磷脂抗体（ACA）（－）；ESR 26mm/h；抗“O”、类风湿因子、补体3、补体4均正常。
诊断
脑梗死（左侧颈内动脉系统、血管炎性）、神经精神性狼疮、脑梗死后遗症。
诊疗经过：继续应用泼尼松，20mg，每日1次，加用低分子肝素钙，0.6ml/次，每日2次，改善脑代谢、循环治疗。治疗8日后患者言语不清恢复至发病前状态，继续目前激素剂量治疗出院。近期随访患者无新发症状。
病例2
中年女性，以“右上肢无力伴右手麻木4日”于2009年5月11日入院。患者4日前出现右上肢无力，伴右手麻木，持物尚稳，头晕，上述症状持续存在。以“脑梗死”收入院。
既往史
7年前出现皮肤散在盘状红斑，双手关节疼痛无力，化验血常规示贫血及血小板减少、ANA（+），ds-DNA（+），确诊SLE，院外长期服用泼尼松治疗，仍不定时出现上述症状加重，期间尿蛋白（+++），血小板计数低，不规律调整泼尼松剂量，近7日减量为45mg/d治疗。高血压3年，无糖尿病、高脂血症、心律失常病史。
入院查体
左侧血压190/90mmHg，右侧血压180/85mmHg，肥胖体型，满月脸，心肺腹查体正常。神志清，精神可，言语清晰，智能检查正常。颅神经检查正常。四肢肌张力正常，右上肢肌力4+级，余肢体肌力5级。无浅深感觉障碍，双侧病理征阴性。脑膜刺激征阴性。外周血管搏动正常，颈部血管听诊区未闻及血管杂音。
颅脑MRI
左侧半卵圆中心点状长T1长T2信号影，DWI示高信号影。颅脑MRA未见异常（图2）。
图2 例2颅脑影像学检查结果
A.MRI T1加权像（箭头）；B.磁共振DWI（箭头）；C.MRA左侧半卵圆中心点状长T2、高DWI信号；颅脑MRA未见异常
入院化验
血常规白细胞计数10.36×109/L，中性粒细胞计数78.91×109/L，血小板计数23×109/L，余正常;免疫全套：ANA（+），ds-DNA（+），SS-A（+），余结果正常; ACA（+）；ESR 59mm/h；尿常规：隐血（+++），蛋白（+++），微量白蛋白＞0.15g/L；抗“O”、类风湿因子、补体3、补体4均正常。
诊断
脑梗死（左侧颈内动脉系统、血管炎性）、神经精神性狼疮、狼疮性肾病、抗磷脂抗体综合征、高血压。
诊疗经过
入院后激素剂量未改动，继续应用泼尼松，45mg/次，每日1次;加用免疫抑制剂吗替麦考酚酯，0.75g/次，口服，每日2次;应用改善脑代谢、循环治疗，4日后病情明显好转，右侧肢体肌力达5级，未同意复查化验出院。随访患者未再出现肢体麻木无力症状，尿分析仍见尿蛋白（++），血常规示血小板计数偏低。
病例3
中年女性，因“头痛8小时”于2008年3月7日入院。患者8小时前睡觉时无诱因突然出现头痛，始为后枕部疼痛，后表现为全头胀痛，程度较剧烈，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物。无其他不适，以“头痛待诊”收入院。
既往史
3年前发现面部蝶形红斑、皮肤盘状红斑，反复口腔溃疡，化验ANA（+），ds-DNA（+），诊断SLE，一直口服泼尼松（20mg/d），上述症状缓解。无高血压、糖尿病、高脂血症、心律失常病史。
入院查体
双侧血压160/90mmHg。满月脸，心肺腹检查正常。神志清，精神可，颅神经检查正常。颈项稍强直。四肢肌力肌张力、共济运动正常。深浅感觉正常。双侧病理征阴性。脑膜刺激征阴性。外周血管搏动正常，颈部血管听诊区未闻及血管杂音。
颅脑CT
双侧放射冠区多发性腔隙性脑梗死。血常规白细胞计数12.9×109/L，中性粒细胞数10.8×109/L，血小板计数308×109/L；尿常规蛋白（+），潜血（++）；ESR 11mm/h；免疫全套正常；补体3、补体4均正常；脑脊液检查：红色混浊，白细胞计数130×106/L，中性粒细胞率0.6，蛋白514mg/L，糖2.53mmol/L，氯127.6mmol/L。
诊断
蛛网膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage，SAH）（动脉瘤破裂？）、神经精神性狼疮。
诊疗经过
入院后给予预防再出血、预防脑血管痉挛、脱水降颅压、脑脊液置换等治疗，泼尼松改为40mg/次，每日一次。10日后病情明显好转，头痛消失，复查尿常规蛋白（－），潜血（－）。由于患者家属不同意做脑血管造影术，故行脑MRA未发现动脉瘤。1个月后治愈，嘱激素逐渐减量治疗出院。随访患者无新症状出现，目前口服泼尼松20mg/d。
病例4
中年男性，因“突发左肢麻木伴活动不能3日”于2009年1月3日入院。患者3天前在工作中无诱因突然出现不能言语伴左肢麻木无力，头晕、头痛，恶心呕吐1次，为胃内容物，同时伴小便失禁，经检查以“脑梗死”收入院。
既往史
有高血压病史5年；面瘫病史2次（分别发生于10年前和5年前）。患者不明原因发热，关节痛，脱发多年，未诊治。患者侄女确诊SLE多年。
入院查体
双侧血压190/120mmHg，心律不齐，第一心音强弱不等，无杂音。神志清，构音障碍，左侧中枢性面舌瘫。左肢肌力0级，右肢肌力5级，左肢肌张力稍高，右肢肌张力正常。左侧偏身感觉减退。左侧Babinski征阳性。外周血管搏动正常，颈部血管听诊区未闻及血管杂音。
化验检查
抗“O”、类风湿因子正常。3次血常规血小板计数均低，最低为54×109/L，余正常。免疫全套：ANA均质型（+）、ds-DNA（+），抗组蛋白抗体（+），抗胃壁细胞抗体（++），余正常。ACA（－）。颈部血管超声：双侧颈动脉硬化斑块形成（混合回声）；右侧锁骨下动脉斑块形成（等回声）；双侧椎动脉血流未见异常。颅脑MRI：右额顶大片长T1长T2信号影，DWI像为高信号影；双侧基底节、放射冠多发缺血梗死灶；MRA示颅内动脉管径粗细不均，双侧大脑中、大脑后动脉分支减少，右侧大脑前动脉未显影（图3）。
图3 例4颅脑影像学检查结果
A.MRI T1加权像（箭头）；B.磁共振DWI（箭头）；C.MRA右额顶大片状长T2长T1信号（细箭头），双基底节放射冠多发缺血梗死灶（粗箭头），MRA双大脑中、后动脉分支减少，颅内动脉管径粗细不均
诊断
脑梗死（右侧颈内动脉系统、血管炎性）、神经精神性狼疮、心房纤颤、抗磷脂抗体综合征、高血压。
诊疗经过
应用泼尼松，20mg/次，每日1次，脱水、改善脑循环治疗。复查血小板计数低，未应用抗凝及免疫抑制剂，患者入院后出现高热，精神及意识状态下降，转协和风湿免疫科专科治疗。随访未成功。
