患者女，23岁。因“言语不清伴右侧肢体无力10个月，视力下降8个月，头痛2个月”于2006年10月27日入院。患者2005年12月下旬突然出现右侧肢体无力，在当地医院就诊，因患者发病3周前有咳嗽、头痛、乏力及发热，体温最高达38.9℃，发病2周前出现口周疱疹，并不能言语，当地医院以“病毒性脑炎”治疗，1周后患者右侧肢体无力症状恢复。2006年2月，患者言语功能逐渐恢复，可回答简单问题，但对部分问话内容不能理解，记忆力、计算力及理解力明显下降，生活不能自理，同时诉双眼视物不清，只能看到中间部分的物体，不能看清周围物体。4月份患者双眼视力恢复正常，可完成一般家务劳动及骑摩托车外出等，但仍然言语不清。8月中旬，患者无明显诱因出现右侧头顶部隐痛，呈阵发性，症状逐渐加重，1周后出现全头部胀痛，伴恶心。9月20日，患者再次出现双眼视物不清，呈发作性，逐渐加重出现双眼完全看不见东西，同时出现反应迟钝、自笑，不认识家人。

查体

左上肢血压120/80mmHg，右上肢血压130/80mmHg，言语欠流利，反应迟钝，表情欣快，定向力（时间、空间、人物）障碍，理解力、记忆力减退，尤其近记忆力明显减退，计算力下降，双眼仅有光感，双侧瞳孔对光反射略迟钝，双眼向左注视时可见顿挫眼震，颈软、无抵抗。四肢肌力、肌张力正常，双侧足背动脉搏动存在，右侧病理征（±），左侧（－）。

实验室检查

入院后血常规、生化、ESR及梅毒学检查结果正常。腰穿压力正常，脑脊液无色透明，细胞总数28个/L，白细胞6个/L，蛋白0.5g/L，余正常。脑脊液寡克隆带阴性，脑脊液细菌学检查阴性。

1.颅脑CT

左侧额叶见两片低密度灶（2005年12月31日）；左侧颞顶枕额叶脑软化灶形成并左侧脑萎缩（2006年9月18日）。

2.颅脑MRI

左侧颞顶枕叶长T1、长T2信号（2006年1月3日）；颅脑MRI，右枕叶长T1、长T2信号，DWI可见高密度影，左侧颞顶枕叶长T1、长T2信号（2006年10月25日）（图1）。MRA示双侧颈内动脉起始段狭窄、大脑前中后动脉显影不良。

图1 颅脑MRI强化检查轴位像示双侧鞍上池周围、外侧裂、基底节区多发细小血管见强化（箭头）

3.全脑DSA

双侧颈内动脉入颅段狭窄，颈内动脉远端闭塞，大量新生血管呈烟雾状增生，基底动脉尖及双侧大脑后动脉狭窄并见烟雾状血管增生（图2）。

诊断

颈内动脉和基底动脉系统烟雾病（Moyamoya病）

患者入院后给予血管扩张剂、抗血小板聚集、改善脑循环、促进脑代谢等治疗，3日后，头痛症状消失，7日后言语不清较前好转，住院14日出院，出院时言语理解力明显好转。