患者女，18岁，主因“反复发作性右上肢麻木半年，症状再发伴言语障碍3日”于2008年1月7日入院。患者于入院前半年开始反复出现发作性右上肢麻木，每次持续1～2小时，不伴有头晕、视物双影、构音障碍及肢体无力等，未予重视。入院前3日再次出现右上肢麻木，并伴有失语，言语理解正常。

既往史

出生时羊水色黑，有无粪便污染、是否有窒息史不详；个人史：两岁会讲话，自幼学习成绩差，不能做简单的算术题；13岁初潮，月经史正常；家族史：父母及祖父均曾罹患“卒中”，具体不详。

入院查体

发育落后，身材矮小，营养尚可，双侧血压115/70mmHg，心肺腹无明显异常，颈部未闻及血管杂音，双侧桡动脉搏动对称有力，无脉搏短绌，双足动脉搏动对称有力；神清，言语含糊，不完全运动性失语，反应迟钝，计算力差。定向力、记忆力、判断力无明显障碍。伸舌右偏，右上肢远端肌力4级，右上肢近端肌力及右下肢肌力5级，肌张力正常，左侧上下肢肌力、肌张力正常。右上肢痛觉减退，左侧感觉查体无异常，右下肢膝腱反射亢进，右侧病理征阳性，左侧病理征阴性，共济运动正常。

辅助检查

（1）CT：2008年1月5日外院颅脑CT示左侧外侧裂周围低密度影。

（2）TCD（2008年1月8日）：双侧颈内动脉末端（terminal portion of the internal carotid artery，TICA）、双侧大脑前动脉（anterior cerebral artery，ACA）重度狭窄，双侧大脑中动脉（middle cerebral artery，MCA）呈狭窄后血流频谱表现；双侧大脑后动脉（posterior cerebral artery，PCA）血流速度代偿性增快，眼动脉（ophthalmic artery，OA）侧支循环未开放。疑诊“烟雾病”（图1）。

图1 烟雾病患者经TCD图像示：双侧TICA血流速度增快，频谱紊乱，频窗消失，上界显示不清，伴涡流及杂音；双侧MCA血流频谱低平，呈狭窄后血流频谱表现；双侧ACA血流速度增快，频谱紊乱，频窗消失，伴涡流及杂音；双侧PCA血流速度增快，频谱基本正常；双侧OA血流速度、方向及频谱形态正常

（3）颅脑MRI和MRA（2008年1月13日）：左侧颞顶叶脑梗死；双侧MCA、TICA、ACA及PCA管径变细，分支减少，基底动脉环周围及间脑周围，可见大量侧支循环血管形成（图2）。

图2 烟雾病患者颅脑MRA示：左侧MCA重度狭窄接近闭塞，左侧ACA起始部重度狭窄；右侧MCA重度狭窄，右侧ACA起始部局限性狭窄，右侧PCA的P2段狭窄（箭头）

（4）血常规、生化、凝血功能、感染指标及自身免疫全项均未见异常。

入院诊断

烟雾病

诊疗经过

因经济原因患者家属拒绝进一步行DSA检查，经前列地尔、尼莫地平改善循环、维生素B1及甲钴胺营养神经等治疗后，患者右上肢麻木症状消失，右手肌力恢复正常，言语表达有所恢复，好转出院。