患儿女，7岁，因“反复发作性抽搐9个月，左侧肢体乏力6个月”于2007年11月17日入院。患儿于9个月前无明显诱因下被发现突发双眼向左凝视，嘴角向右抽动，伴傻笑，对周围事物无反应，约20秒后自行缓解，之后间断出现3次类似症状。约6个月前，家人发现患儿行走时左下肢拖曳，行走欠平稳，左上肢握物易掉落，但无摔倒等情况，未治疗。4日前突发双眼上翻，嘴角歪斜，双拳紧握，左上肢及右下肢抽动，神志不清，经按压“人中穴”，持续约15分钟逐渐清醒。为进一步诊治来我院就诊。

既往史

患儿既往体健，无特殊病史，无发热及外伤史。家族中亦无类似发作患者。

查体

双上肢血压正常，生命体征平稳，神志清楚，对答切题，发育正常，双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5mm，对光反射灵敏，颅神经查体无异常发现，左侧肢体肌张力低，左上肢肌力4级，左下肢肌力5－级，余肢体肌力肌张力正常，左侧上下肢腱反射减弱，双侧病理征未引出，脑膜刺激征（－），深浅感觉查体均未发现异常。

辅助检查

入院后行颅脑MRI检查示：T2像可见右颞顶叶高信号区域，右额、颞、顶部脑沟裂及脑外间隙明显增宽（图1）；MRA：右额颞部皮质内、双侧额叶白质内及放射冠区、右颈内动脉及大脑后动脉异常血管网（图2），考虑脑底异常血管网病（烟雾病），右侧颞顶叶脑梗死。血常规及凝血象、血糖、血脂均未见异常。

图1 脑底异常血管网病患者颅脑MRI

A1～A6.治疗前：T2像可见右颞顶叶高信号区域，右额、颞、顶部脑沟裂及脑外间隙明显增宽；B1～B6.治疗后：T2像可见右颞、顶、额高信号区较术前无明显变化，脑沟裂及脑外间隙宽度无明显变化

图2 脑底异常血管网病患者颅脑MRA

A.治疗前：可见右额颞部皮质内、双侧额叶白质内及放射冠区、右颈内动脉及大脑后动脉异常血管网（箭头）；B.治疗后：患侧血管重建成功，右侧颞浅动脉与大脑中动脉分支吻合（箭头）

诊断

脑底异常血管网病；脑梗死。

治疗

明确诊断后，于2007年11月23日于全麻下行右颞浅动脉-脑-硬脑膜贴敷术（encephalo-duro-arterio-synangiosis，EDAS），将病灶侧颞浅动脉主干连带两侧筋膜游离，远端不离断，再沿颞浅动脉走行切开颞肌并分成两瓣掀起，沿游离颞浅动脉主干两端行颅骨钻孔，做游离骨瓣，接着切开硬膜容纳颞浅动脉，将颞浅动脉缝合到硬膜上使其贴在脑表面。术程顺利，术后经抗炎、神经营养等药物治疗，术后给予丙戊酸钠（德巴金）口服，1周后停用。患儿恢复良好，于2007年11月30日出院。

2008年10月6日患儿至我院复诊，未再出现癫痫发作，肢体肌力较术前恢复，左侧上肢肌力5－级，左下肢肌力5级。复查颅脑MRI结果示：右颞顶、额叶梗死灶面积较术前无明显变化（见图1）。复查MRA结果示：患侧血管重建成功，右侧颞浅动脉与大脑中动脉分支吻合（图2）。