患儿女，7岁，因“左侧肢体无力伴头痛、头晕3日，突然加重1日”于2009年3月27日坐轮椅入院。患儿于2009年3月23日前开始出现左侧肢体无力，行走不稳，伴间断头痛、头晕，在当地医院颅脑CT平扫和增强提示大脑大静脉瘤伴轻度脑积水。2009年3月25日头痛持续性加重，并发呕吐，左侧肢体无力进展至完全不能动，转至我院治疗。

入院查体

体温36.7℃，脉搏98次/分，左侧肢体血压88/56mmHg，右侧肢体血压95/60mmHg，呼吸23次/分。神志清楚，精神差，体格发育正常，双肺听诊无干湿性啰音，心律齐，未闻及杂音，双侧桡动脉搏动对称，颈部血管未闻及杂音。神经系统查体：双侧瞳孔等大等圆，直径约2.0mm，对光反射灵敏，语言流利，颅神经查体无异常，左侧上肢肌力0级，左下肢1级，肌张力稍低，右侧上下肢肌力肌张力正常，感觉查体未见异常，颈软，无抵抗，双侧病理征（±）。

实验室检查

血常规、生化、凝血结果正常。

全脑血管DSA检查：大脑大静脉呈瘤样扩张，由左侧大脑前动脉、椎动脉及后交通动脉向其供血（图1）。

图1 Galen大脑大静脉瘤患儿全脑血管DSA检查结果

A.左颈总动脉正位术前（短箭头示大脑大静脉瘤样扩张，长箭头示左侧大脑前动脉向静脉瘤供血）；B.左颈总动脉侧位术后（箭头示左侧大脑前动脉向静脉瘤的供血关闭）

诊疗经过

于2009年3月30日，在全麻下经动脉途径行静脉瘤栓塞术，选用α-氰基丙烯酸正丁酯（N-butyl 2-cyanoacrylate，NBCA）和弹簧圈栓塞左大脑前动脉、右椎动脉及后交通动脉瘘口处。最后造影显示脑供血良好，脑的静脉血液经正常的上矢状窦和直窦引流（图1）。术后持续监护，常规应用肝素，硝普钠持续降压和人工冬眠镇静，收缩压控制在90mmHg左右，严格控制液体入量等措施。两周后出院，出院时左侧上肢肌力恢复为2级，左下肢为3级，出院后持续随访，患儿病情逐渐好转，未再复发。

诊断

大脑大静脉瘤