患者女，43岁，主因“左足无力16天，右手麻木无力13天，右下肢近端麻木疼痛3天”于2011年3月28日入院。患者于16天前静脉滴注“阿奇霉素、氨溴索”治疗“支气管哮喘”过程中逐渐出现左足力弱，伴踝部麻刺样疼痛、尚可耐受，伴左膝以下麻木，可自行站立、行走，无视物模糊、言语不清、大小便障碍，就诊于当地县医院，行颅脑CT检查未见异常，考虑诊断“周围神经病变”，给予维生素B₁₂营养神经治疗，症状无好转，13天前出现右手麻木无力、握拳不牢，伴胀痛，可耐受。3天前出现自右腹股沟至膝关节麻木、刺痛，远端踝部出现红色皮疹，我院急诊查血常规示白细胞计数20.66×10⁹/L，嗜酸性粒细胞计数8.92×10⁹/L，嗜酸性粒细胞百分比43.2%。体温37.3℃，诊断为“周围神经病变”，给予维生素B₁、B₁₂营养神经及对症治疗。2天前出现右上肢自肩部至手疼痛，呈间断性、麻刺感，尚可忍受，1天前出现左足水肿、红色皮疹，无胸闷、喘憋、头晕、恶心、呕吐、肢体抽搐、肉跳、尿便失禁等症状，为进一步治疗，收住我院。

既往史

支气管哮喘病史8年，发病前4天支气管哮喘发作伴肺炎，接受“阿奇霉素”抗感染及化痰治疗。胆囊炎、脂肪肝病史2年。有青霉素、氨茶碱过敏史。

个人史及家族史

否认口服避孕药物，否认家族遗传病史。

入院查体

BP 120/80mmHg，心率87次/分，呼吸16次/分，心律齐，心音有力，各心脏瓣膜听诊区未闻及杂音，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音。全身未触及肿大淋巴结，左足水肿。双下肢踝以下足背处可见散在紫癜样皮疹。神经系统查体：神清，语利，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，余颅神经查体未见异常。四肢肌肉容积及肌张力正常。左上肢肌力5级，右上肢近端肌力5级，远端肌力4级，握力差，左下肢近端肌力5级，足背屈肌力0级，跖屈3级，右下肢肌力5级。双上肢肱二头肌腱反射（++），桡骨膜反射（+），肱三头肌腱反射（+），双下肢腱反射未引出。双侧Babinski征阴性。右上肢远端尺神经分布区针刺痛觉减退，尺侧音叉振动觉减退，左下肢腓浅神经分布区皮肤针刺痛觉减退，右下肢股神经分布区皮肤针刺痛觉减退。左足位置觉减退，余大致正常。右侧指鼻试验欠稳准，左侧指鼻试验稳准，双侧跟膝胫试验稳准。颈软，无抵抗，Kernig征阴性。

实验室检查

外周血常规（2011年3月28日）白细胞计数25.30×10⁹/L，嗜酸性粒细胞百分比33.0%，血小板计数378×10⁹/L；血分片（2011年3月29日）示血嗜酸性粒细胞百分比78%；骨髓细胞学检查（2011年4月1日）：嗜酸性粒细胞增多；生化全套（2011年3月28日）示白蛋白28.5g/L，超敏C-反应蛋白14.37mg/L；凝血全套（2011年3月29日）：国际标准化比值（INR）1.21，抗凝血酶原Ⅲ（antiprothrombin-Ⅲ）62.7%，纤维蛋白降解产物（fibrin degradation product，FDP）6.10μg/ml，D-二聚体（D-dimer）5.9mg/L；免疫系列：C-反应蛋白（2012年3月29日）71.2mg/L；ESR（2011年4月1日）：66mm/h，类风湿因子、抗中性粒细胞胞质抗体、淋巴细胞亚群、血免疫球蛋白及补体未见异常；生化全套（2011年4月26日）：白蛋白33.6g/L。

腰穿检查（2011年3月31日）

腰穿压力280mmH₂O；脑脊液常规：无色，清澈透明，潘氏试验阴性，白细胞20×10⁶/L，单个核细胞60%，多核细胞40%；脑脊液生化：蛋白及糖正常，氯化物117mmol/L。

辅助检查

脑电图（2011年3月29日）未见异常。

肌电图（2011年4月2日）：右侧正中神经、右侧尺神经、左侧腓神经、右侧腓神经、双侧胫后神经传导速度及波幅下降。

双下肢静脉超声（2011年4月1日）：双下肢深静脉血流通畅。

胸部X线片（2011年4月1日）：右下肺少许炎症。

胸部CT增强（2011年4月1日）：左肺上叶局限性肺大疱。右肺下叶及左舌叶炎症。两侧肺门区及纵隔内多发小淋巴结。少量心包积液。

颅脑MRI（2011年4月11日）：右侧额叶皮层下脑白质点状脱髓鞘改变（图1）。颅脑MRV （2011年4月14日）：①双侧横窦血流信号变细减弱，血栓形成可能性大；②上矢状窦内信号不均，血栓形成不除外（图2）。

图1 颅脑MRI（2011年4月11日）：T2液体衰减反转恢复序列（FLAIR）像提示右侧额叶皮层下白质点状脱髓鞘改变（箭头）

图2 颅脑MRV（2011年4月14日）

A.双侧横窦血流信号变细减弱，血栓形成可能性大（箭头）；B.上矢状窦内信号不均，血栓形成不除外（箭头）

入院诊断

周围神经病、Churg-Strauss综合征、支气管哮喘。

诊疗经过

入院后（2011年4月3日）给予甲泼尼龙1000mg/d静脉滴注冲击治疗，分别于用药3天后及6天后减为500mg/d、250mg/d，9天后停止静脉滴注，以甲泼尼龙48mg/d口服维持2周治疗，同时给予营养神经、改善循环、补液支持、镇痛等治疗。激素治疗第6天（2011年4月8日）患者右上肢及双下肢疼痛有所好转，1周后再次逐渐加重，肢体无力无明显改善。给予环磷酰胺400mg/w静脉滴注共4次（分别于2011年4月15日、2011年4月22日、2011年4月28日、2011年5月5日）调节免疫治疗，静脉滴注环磷酰胺第2次后，患者肢体感觉恢复正常，疼痛基本消失，左上肢肌力5级，右上肢近端肌力5级，远端肌力4级，握力稍差，左下肢近端肌力5级，足背屈肌力1级，右下肢肌力5级，明显好转。复查血常规（2011年4月28日）白细胞计数10.20×10⁹/L，嗜酸性粒细胞百分比5.6%，血小板计数421×10⁹/L。复查凝血全套（2011年4月27日）FDP及D-二聚体均恢复正常。

患者入院后出现头痛、呕吐（2011年4月10日），查颅脑MRV（2011年4月14日）提示：双侧横窦、上矢状窦血栓形成可能性大（见图2）。考虑诊断颅内静脉窦血栓形成，给予低分子肝素皮下注射（0.3ml 12小时一次）抗凝1周后改为口服氯吡格雷75mg每日一次抗栓治疗（因考虑患者出院后缺乏监测凝血指标的条件故未使用华法林）、甘露醇脱水降颅压治疗（腰穿颅内压280mmH₂O），经治疗患者头痛、呕吐完全缓解。复查腰椎穿刺（2011年4月22日），压力160mmH₂O，脑脊液常规、生化均正常。

出院诊断

Churg-Strauss综合征、颅内静脉窦血栓形成、低白蛋白血症。

患者出院后继续口服糖皮质激素（初始为44mg/d，每2周减4mg/d，出院后口服甲泼尼龙共23周后停药）及氯吡格雷75mg每日一次，随访1年5个月，患者左下肢无力及右上肢无力继续有所好转：双上肢肌力5级，左下肢近端肌力5级，足背屈肌力4级，右下肢肌力5级。四肢针刺痛觉基本对称。哮喘无发作，肢体麻木及头痛、呕吐无发作。现已停用免疫治疗，持续口服氯吡格雷75mg每日一次。