患者女，66岁，以“进行性四肢麻木、无力5日”于2010年7月11日收住入院。入院前5日无明显诱因于安静休息时突然出现四肢远端麻木，呈针刺样，伴有四肢无力，手指活动不灵活，但双上肢尚平举过肩，可站立，搀扶下可行走。无大小便潴留、意识障碍、四肢酸痛等症状，无视物旋转、视物模糊；未行特殊诊治，症状呈进行性加重。渐出现行走、持物不能，2日后四肢完全不能活动，并伴有吞咽困难，可进食流质，伴饮水呛咳、声音嘶哑、沉、头晕，直立时明显，无视物旋转、呕吐等症状。门诊查颅脑计算机断层扫描（2010年7月11日）未见明显异常，拟“吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome，GBS）可能”收住我科。

既往史

高血压、糖尿病病史10年，期间不规则用药治疗，血压波动于140/90mmHg左右，偶测餐后2小时血糖波动于9mmol/L左右。否认吸烟、饮酒史，否认有高脂血症病史。病前1周有“上呼吸道感染”病史。

入院查体

体温36.8℃，左侧上肢血压146/69mmHg，右侧上肢血压154/72mmHg。双肺呼吸音粗，双下肺可闻细湿性啰音，心界向左下扩大，心率84次/分，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，桡动脉粥样硬化，呈条索状，左右脉搏对称84次/分，无脉搏短绌，周围血管未闻及杂音。神经系统检查：神志清楚，构音障碍，对答切题，双瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏，双眼球活动正常，双眼球向左侧注视时可见水平眼震，双侧鼻唇沟对称，伸舌不能，双侧咽反射减退，颈软，左上肢肌力0级，左下肢肌力0级，右上肢肌力0级，右下肢肌力0级，双侧指鼻试验、跟膝胫试验检查不能配合，四肢肌张力减低，四肢位置觉、振动觉减退，浅感觉检查正常，四肢腱反射消失，双侧病理征未引出。

实验室检查

凝血四项、肝功能、血同型半胱氨酸、心肌酶、肾功能、电解质正常。血低密度脂蛋白为4.03mmol/L。于2010年7月13日即病程第7天行脑脊液检查，脑脊液外观无色透明，压力11mmHg，常规检查示细胞数2×106/L，蛋白定量0.39g/L，葡萄糖4.3mmol/L，氯化物119mmol/L。脑脊液免疫球蛋白示免疫球蛋白IgG稍偏高，为55.5mg/L（正常参考值0～34mg/L），IgA稍偏高，为7.49mg/L（正常参考值0～5mg/L），IgM正常。

2010年7月11日急查肌电图示所检四肢近端波幅明显降低（传导阻滞），F波潜伏期延长，出现率偶下降，H反射缺如，肌电图结果提示神经根的脱髓鞘和轴突变性。

影像学检查

2010年7月16日行颅脑磁共振成像（MRI）示双侧延髓内侧急性梗死（图1）；头颈三维对比增强磁共振血管成像（three dimensional contrast enhanced magnetic resonance angiography，3DCE-MRA）示右侧椎动脉细小、远端发育欠佳，右侧椎动脉信号不均匀，左侧椎动脉管腔信号均匀（图2）。

图1 颅脑MRI（2010年7月16日）

A.T2加权像（T2WI）示双侧延髓前内侧长T2信号影，病灶呈“心形”（箭头）； B.DWI示双侧延髓前内侧高信号影，病灶呈“心形”（箭头）

图2 头颈3DCE-MRA（2010年7月16日）

A.右侧椎动脉先天发育欠佳、细小、硬化颅内段近闭塞（箭头）； B.左侧椎动脉管腔信号均匀，未见明显狭窄（箭头）

2010年7月15日行心脏彩色超声检查未见附壁血栓（图3）。

图3 心脏彩色超声（2010年7月15日）四腔心切面图像：左心房、右心房未见附壁血栓信号

诊断

双侧延髓内侧梗死（medialmedullaryinfarction，MMI）。

病因分型

大动脉粥样硬化，责任病变血管右侧椎动脉。

发病机制

载体动脉粥样硬化斑块形成堵塞穿支口。

治疗过程

因患者表现为四肢弛缓性瘫痪，主观重于客观的感觉异常，肌电图提示神经根的脱髓鞘和轴突变性，入院后误诊为GBS。治疗上给予丙种球蛋白20g/d及对症处理3日后，症状无好转。于病程第10天查体发现左侧Babinski征阳性，查颅脑MRI示双侧MMI，并开始按脑梗死治疗，给予阿司匹林0.1g，每天一次，阿托伐他汀钙20mg，每晚一次，以及改善循环、营养神经等药物治疗5日后患者症状无明显改善，家属因经济原因要求自动出院。出院时改良的Ranking量表（modified Ranking Scale，mRS）评分5分。

出院后继续服用阿司匹林0.1g，每天一次，阿托伐他汀钙20mg，每晚一次，及口服适当神经营养药，3个月后随诊mRS评分4分，患者言语清晰，吞咽好，四肢肌力恢复至3级。