患者女性，36岁，于2012年11月18日入院。

一、主诉

咳嗽、发热40余天，气短30余天，加重10天。

二、病史询问

（一）初步诊断思路及问诊目的

患者年龄相对较轻，出现呼吸道症状并有发热，按常见病优先考虑的原则应将呼吸道感染性疾病放在首位。因此，问诊主要围绕感染性疾病的诱因（原因）、发病时主要症状及特点、伴随症状，是否曾抗感染治疗及效果如何等问题展开，以寻找符合感染性疾病表现的证据。

（二）问诊主要内容及目的

1.发病前是否有受凉、感冒或醉酒史？

下呼吸道感染或肺炎患者常有一定的诱发因素；如醉酒后的误吸可导致吸入性肺炎。感冒的患者易合并细菌感染。

2.咳嗽是否伴有咳痰或咯血。

应询问患者咳嗽的性质，有无咳痰。逐渐出现黄痰则是感染的重要依据，咳嗽是否为刺激性干咳、是否为夜间加重、咳嗽的音色，咳嗽伴有咯血则应警惕有无支气管扩张、血管炎等疾病。

3.发病时是否测了体温？是否用了退热药物？发热有什么规律性吗？

应询问患者发热前有无寒战等前驱症状，发热时是否伴有出汗。发热有无明显的时间变化、发热的最高温度、发热持续时间及应用退热药物后体温能否降至正常，应注意有无明确的午后低热及盗汗现象。是否有尿频尿急等泌尿系统感染的症状，有无皮疹等皮肤黏膜的改变等。

4.是否伴随胸闷、胸痛，应注意询问胸闷、胸痛的诱发因素，胸痛的部位、性质、持续时间、疼痛的影响因素等。

胸壁疾病的疼痛常固定在病变部位，胸膜炎的疼痛一般深呼吸时会有明显的加重，心绞痛及心肌梗死的疼痛一般多位于胸骨后方和心前区或剑突下，可向左肩及左臂内侧放射。应注意疼痛的持续时间以及休息是否可以缓解。

5.呼吸困难应询问是否有加重的诱因，休息后是否可缓解，与运动、体位是否有关。

6.入院前是否应用了抗生素？效果如何？

通过了解院外抗感染治疗的情况来评价患者是否有感染性疾病的可能，并进一步分析药物的选择是否合理以及抗感染治疗的效果评价等。

7.既往有何种疾病？

某些慢性呼吸系统疾病发病可能是隐袭性的，在病程中有急性加重，如肺结核、慢性阻塞性肺疾病等。本患者有呼吸困难症状，要注意既往是否患支气管哮喘，此次由于呼吸道感染引起哮喘发作的可能性。

8.何种职业及有无特殊物质接触史？

诸多呼吸系统疾病与职业相关，注意有无饲养宠物以及粉尘接触史。

9.女性患者应注意询问月经是否规律以及患者的生育史。

（三）问诊结果及临床分析

患者主要从事个体商业（卖蔬菜）。既往身体健康，无慢性呼吸系统疾病史。40天前着凉后出现发热，伴有寒战，体温最高可达39.8℃。咳嗽，咳少量痰，易咳出，为白色泡沫痰，无痰中带血及咯血，白天较夜间重。30天前于活动后出现气短，偶有胸闷、胸痛，深呼吸时加重。就诊于当地诊所，应用“地塞米松6mg，每日1次，静脉滴注；头孢三嗪及利巴韦林（具体剂量不详）静脉滴注”，上述症状于用药2～3天后好转，停用后复发，间断上述药物治疗近1个月，后静脉滴注该类药物治疗无效，并且症状逐渐加重。1天前就诊于当地某三甲医院，行胸部CT示：双肺多发结节影，内可见空洞样病变，纵隔内见增大淋巴结，诊断为“韦格纳肉芽肿”，为进一步诊治入我科。病来鼻分泌物可见血丝，无四肢关节疼痛，无反复口腔溃疡，无雷诺现象，有光过敏、外阴白斑。小便色红，量正常。大便近5、6天不成形。精神体力欠佳，饮食差，睡眠可，一个月体重减轻1kg。

通过问诊可明确，患者既往无呼吸系统疾病，无特殊粉尘接触史。年轻女性，抗感染治疗效果不佳，患者病来鼻分泌物可见血丝，小便色红，结合病史及胸部CT检查考虑韦格纳肉芽肿可能性大，应进一步完善实验室和影像学检查。

评价：这是初次病史采集，针对患者的职业及抗感染治疗过程进行了问诊，对问诊内容进行的临床分析也似乎合情合理。但有一个细节未引起注意：患者一直鼻分泌物带血丝，但问诊时没有追问鼻分泌物带血丝与发热的时间先后顺序，影响了诊断的正确性。

三、体格检查

（一）重点检查内容和目的

根据影像学考虑患者韦格纳肉芽肿可能性大，韦格纳肉芽肿可多脏器受累，因此，除仔细检查肺部体征外，还应注意韦格纳肉芽肿的肺外表现：有无上呼吸道受累（鼻塞、鼻窦部疼痛、脓性或血性分泌物）、肾脏受累、肌肉和关节疼痛、皮肤黏膜损伤，有无心脏损伤而出现心包炎、心肌炎等。

（二）体格检查结果及临床分析

体格检查：体温38.3℃，脉搏80次/分，呼吸20次/分，血压119/82 mmHg。神志清楚，发育正常，浅表淋巴结未触及。周身皮肤黏膜无出血点及瘀斑。睑结膜无苍白，巩膜无黄染，鼻通畅，鼻窦部无压痛。胸骨无压痛，胸廓对称，双肺呼吸运动度一致，触觉语颤正常，叩诊清音，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心浊音界正常，心率80次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹韧，无肌紧张、反跳痛，肝脾肋下未触及，肾区叩痛阴性，双下肢无水肿。

体格检查与问诊后初步考虑韦格纳肉芽肿可能性大。诊断依据：①患者有发热，体温38.3℃，经过40余天抗感染对症处理疗效不佳；②患者有上呼吸道受累表现，如涕中带血；③患者肺部听诊双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，无肺部感染体征。下一步重点应注意继续查找韦格纳肉芽肿的肺外受累证据。

评价：查体的结果没有特异性的发现，患者表现符合韦格纳肉芽肿的临床特点，所以将医生的诊断进一步聚焦在韦格纳肉芽肿上，并且把所有的临床表现都“归功于”韦格纳肉芽肿，从而导致了临床思维的偏离。

四、实验室和影像学检查

（一）初步检查内容及目的

1.血常规、C-反应蛋白、血沉：判断是否为感染性疾病。

2.血清支原体、衣原体、军团菌、病毒抗体检查，痰细菌涂片、痰细菌培养，双侧血培养+药敏，查找可能的病原体。

3.肝肾功、尿常规、尿系列，ANCA、风湿病相关抗体：进一步评价是否为风湿免疫相关性疾病。

4.鼻窦CT：评价有无鼻窦炎及骨质破坏。

5.动脉血气分析：评价病情。

6.胸部影像学：了解病变部位和范围的变化。

（二）检查结果及临床分析

1.血常规：白细胞计数14.62×10⁹/L，中性粒细胞百分比，淋巴细胞百分比8.9%，红细胞计数2.75×10¹²/L，血红蛋白83g/L。血沉：正常。C-反应蛋白141mg/L。

2.真菌抗原22.84pg/ml（0～10pg/ml）。

3.总IgE 212.50IU/ml（0～100IU/ml）。

4.D-二聚体0.15μg/ml；凝血三项：PT 14.3秒，Fg 4.65g/L。

5.尿常规：尿蛋白（+），尿潜血（+++），尿白细胞9.51/HP。

6.肝功能：γ-谷氨酰转肽酶（GGT）73U/L，总蛋白55.3g/L，白蛋白27.4g/L；肾功能：肌酐349μmol/L。

7.风湿病相关抗体及免疫球蛋白，补体均无异常。

8.动脉血气分析（未吸氧）：pH 7.43，PaO₂ 69mmHg，PaCO₂ 35.2mmHg。

9.胸部CT（2012年11月17日）：双肺多发浸润影（图1A肺窗，B纵隔窗）。

图1 胸部CT（2012年11月17日）

A肺窗，B纵隔窗

10.胸部CT（2012年11月19日）：双肺多发浸润影，较前无明显变化（图2A肺窗，B纵隔窗）。

图2 胸部CT（2012年11月19日）

A肺窗，B纵隔窗

重要的检查结果有四项：①末梢血白细胞计数及中性粒细胞百分比均增高；②胸部影像学示双肺多发浸润影；③动脉血氧分压降低。④肝功能：GGT 73U/L，白蛋白27.4g/L，肾功能：肌酐349μmol/L，尿常规：尿蛋白（+），尿潜血（+++），尿白细胞9.51/HP。结合患者的病史和体格检查结果，进一步支持诊断韦格纳肉芽肿可能性大，理由：①胸部CT的表现符合典型韦格氏肉芽肿的影像学表现；②患者有肾脏受累的临床表现。患者动脉血氧分压降低，自觉呼吸困难，进一步应吸氧对症处理，密切观察血氧指标的变化，必要时可给予患者激素及免疫抑制剂治疗，继续查找韦格纳肉芽肿的肺外受累表现。

五、初步诊断

肺部病变性质待查（韦格纳肉芽肿可能性大，肺脓肿不除外）、低氧血症